Преходящие психические нарушения при эпилепсии. Психосоматика эпилепсии и особенности поведения больного человека. Предрасполагающие и провоцирующие эпилепсию факторы

Помимо разнообразных пароксизмально-судорожных расстройств, эпилепсии свойственны психические нарушения, проявляющиеся изменениями всего строя личности заболевшего, а также различными психотическими состояниями.

Изменения личности при эпилепсии характеризуются раздражительностью, придирчивостью, склонностью к ссорам, вспышкам ярости, сопровождающимися нередко опасными агрессивными действиями.

Наряду с этими эксплозивными чертами при эпилепсии встречаются также диаметрально противоположные качества характера - робость, боязливость, склонность к самоунижению, подчеркнуто утрированная любезность, доходящая до льстивости и подобострастия, преувеличенная почтительность и ласковость в обращении. Настроение больных подвержено частым колебаниям - от угрюмо-пониженного с чувством раздражения, неприязни и безнадежности до повышенно-беспечного или просто несколько возбужденного без заметной веселости. Так же изменчивы и интеллектуальные способности больных эпилепсией. Они жалуются на заторможенность мыслей, невозможность сосредоточить свое внимание, снижение работоспособности или, напротив, становятся излишне деятельными, говорливыми, способными выполнять ту работу, которая еще недавно казалась им неодолимой. Перемежаемость психических явлений в сфере настроения и умственных способностей представляет собой одну из важнейших черт в характере больных эпилепсией. Больным эпилепсией свойственны медлительность и тугоподвижность мыслительных процессов («грузность мышления», по выражению П. Б. Ганнушкина). Это проявляется в обстоятельности и многословности их речи, склонности в разговоре к детализации, застревании на несущественном и неумении выделить главное, трудности перехода от одного круга представлений к другому. Характерны бедность речи, частое повторение уже сказанного, употребление шаблонных витиеватых оборотов, уменьшительных слов, определений, содержащих в себе аффективную оценку - «хороший, прекрасный, плохой, отвратительный», а также слов и выражений религиозного характера (так называемая божественная номенклатура). Речь больных эпилепсией носит певучий характер. Собственному «Я» больные эпилепсией уделяют особое внимание. Поэтому на первом плане их интересов и высказываний всегда стоит личность самого больного и его болезнь, а также родственники, о которых больной говорит с подчеркнутой почтительностью и хвалит при каждом удобном случае. Больные эпилепсией всегда сторонники правды, справедливости, порядка, особенно когда это касается повседневных мелочей. Характерны их любовь к лечению, вера в возможность выздоровления, оптимистическое отношение к будущему (эпилептический оптимизм).

В случаях, когда перечисленные признаки выражены лишь частично, нерезко и нет нарушения адаптации больных к привычным жизненным условиям, говорят об эпилептическом характере. Отчетливое их проявление, сопровождаемое различными по глубине изменениями памяти, позволяет говорить о наличии эпилептического слабоумия. Темп нарастания изменений личности, а также изменений памяти зависит от многих причин, в том числе от продолжительности самой болезни, характера пароксизмальных расстройств и их частоты.

На фоне описанных изменений личности в одних случаях в связи с припадочными состояниями (перед их наступлением или после них), в других без видимой внешней причины при эпилепсии развертываются разнообразные психотические нарушения. Их характеризуют следующие общие признаки: как правило, внезапность начала и окончания, однотипность клинической картины (по типу «клише»), непродолжительность или транзиторность (от нескольких минут до нескольких дней).

Расстройство личности при эпилепсии может быть как следствием заболевания, так и одним из симптомов его проявления. Такому роду заболевания характерно периодическое возникновение судорожных конвульсий. Опасные припадки и неприятные последствия являются наименее тяжелыми резуьтатами патологии.

Сложнее для человека перенести воздействие недуга на психологическую и эмоциональную сферу здоровья, которые провоцируют различные нарушения в целостности конкретной личности. Нередко в качестве причинных элементов личностных нарушений могут выступать и медикаментозные средства, направленные на контроль припадочных конвульсий, но при этом подавляющих личностные проявления человека.

Зависимость свойств личности от срока протекания недуга

Самовыражение личности у больного эпилепсией напрямую зависит от продолжительности болезни, сложности ее симптоматики. К такому заключению приходит большинство практикующих специалистов. Ключевой характеристикой психической картины больного в этом случае будет заторможенность большинства процессов психики: мыслительные и аффективные, например. Затрудненность рационального протекания мыслительной цепочки, крайняя обстоятельность, чрезмерная сосредоточенность на мелочных вопросах составляют типичный портрет больного эпилепсией.

Когда заболевание имеет довольно длительный срок протекания, подобное отклонение принимает уже осложненный характер: для больного становится невероятно затруднительным различить второстепенные вопросы от главных, речь постоянно идет о маловажных вещах. Разговоры с больным, имеющим подобные проявления, могут затянуться на неограниченный промежуток времени. Если доктор попытается перевести внимание пациента на ключевые темы беседы, это не приведет ни к каким результатам, пациент усиленно будет выражать то, что принимает за необходимость, прибавляя при этом все больше новых деталей. Мыслительный процесс принимает шаблонный, описательный тип. Как будто собеседник при разговоре пользуется словесными трафаретами, применяя стандартные словосочетания. Смысловая продуктивность речи при этом значительно снижается. Некоторые исследователи эпилептических расстройств личности обозначают подобное явление «лабиринтным мышлением».

Вернуться к оглавлению

Группа риска эпилепсии

Поведенческое расстройство личности, спровоцированное эпилептической патологией, невозможно избежать из-за непрогнозируемых и острых конвульсивных приступов. Ключевыми факторами, влияющим на прогрессирование осложнений личностных расстройств, являются следующие причины:

1. Социальное и экономическое положение больного ниже среднего.
2. Образование и интеллектуальные способности пациента также ниже среднего.
3. Ближайшее окружение больного не оказывает ему моральной и психологической поддержки. Вследствие этого значительно снижается самооценка, коммуникационные способности личности понижаются, происходит усугубление множества поведенческих и личностных особенностей пациента.
4. Как относится сам пациент к своему заболеванию. Многочисленные исследования в области медицины, в частности эпилепсии, выявили, что отрицательный взгляд на заболевание в значительной степени повышает вероятность личностного расстройства. Особенно это выражено среди детского, подросткового возраста.
5. Уровень здоровья пациента. Статистические данные показывают, что часто наряду с эпилепсией могут прогрессировать различные расстройства неврологического плана, поведенческие и личностные отклонения в этом случае часто проявляются в детском возрасте. Например, по причине расстройств личности при эпилепсии с параллельным развитием сопутствующего психического расстройства практически всегда провоцируется значительное торможение интеллектуального развития ребенка.

Вернуться к оглавлению

Межсудорожные отклонения психики

Являются наиболее распространенным проявлением психического расстройства при заболевании эпилепсией. Характерным условием для межсудорожных дисфорических расстройств считается большая продолжительность патологии. Более простым языком дисфорию можно объяснить как потерю умения получать наслаждение или удовольствие. Если говорить о симптоматике данного отклонения, предупреждающего наступающий эпилептический приступ, то можно заметить схожесть с депрессивным нарушением личности. Пациент, страдающий эпилепсией, способен выражать:

• эпизодическую раздражительность;
• беспричинную тревогу;
• сильные головные боли;
• нарушение сна;
• типичные признаки депрессии.

Длительность подобного фрагмента дисфорических отклонений способна протекать от 2-3 часов до 3-4 месяцев, периодически сменяясь на состояние эйфории.

Вернуться к оглавлению

Типология заболевания и личностные отклонения

Немаловажную роль в изменениях особенностей личности играет характер протекания самой патологии. Воздействовать на образование определенных нарушений личности человека способна целая совокупность факторов: типология конвульсивных приступов, месторасположение эпицентра заболевания, то, в каком возрасте появились первые приступы, используемые медикаменты для управления припадками. Например, основываясь на многочисленных исследованиях, можно с уверенностью утверждать, что расстройства аффективного типа (отклонения психического характера, выражающиеся в нарушениях эмоциональной сферы больного) часто проявляются в той ситуации, когда патология стала прогрессировать в среднем возрасте. В детском возрасте, когда проявление эпилепсии началось достаточно рано, можно наблюдать более тяжелые, отрицательные осложнения: повышенная агрессивность, антисоциальное поведение, необоснованная тревога и страх.

Согласно одной из ключевых теорий, изучающих особенности и предрасположенность личностных расстройств при эпилепсии, нарушения психики человека тесно взаимосвязаны с расположением эпилептических очагов. Исходя из этого принято считать, что при локации очагов эпилепсии в левом полушарии мозга патология способна спровоцировать депрессивные, ипохондрические личностные отклонения: необоснованные подозрения, чувство тревоги, предрасположенность к депрессивному настроению, чувствительность и ранимость.

В противном случае, когда очаг заболевания располагается в правом полушарии головного мозга, характерные расстройства принимают более агрессивные черты: постоянное раздражение, плохое настроение, эмоциональный накал в сопровождении импульсивности, частые конфликты с окружающими людьми.

У пациентов часто происходит обострение астенических и истерических личностных качеств. Подобные явления могут проявляться в виде крайнего эмоционального взрыва в сопровождении с битьем посуды; бранными речами на предельной громкости; ломкой бытовых предметов обихода; мимическим кривлянием, выражающим гнев и злобу; конвульсивным сокращением мышц всего тела; душераздирающими визгами. Проявление гипертензии, которая свойственна астении, встречается почти у третьей части больных эпилепсией.

Помимо того, что у пациентов, страдающих эпилепсией, наблюдается тугая подвижность процессов психики, также отмечается слабоумие, вялое настроение, пассивное и безразличное состояние к своему окружению, смирение перед своей патологией. Зафиксирована малая эффективность мыслительных процессов, ослабевает память, запас слов постепенно иссякает, прогрессирует пониженная активность речи. Через определенный промежуток времени теряется аффективное напряжение, злоба. Однако сохраняются ханжество, льстивость, угодливость. Большую часть свободного времени больные находятся в положении лежа, проявляется крайнее безразличие ко всему, чувства полностью исчезают. Больной интересуется исключительно своим здоровьем, сосредоточен на второстепенных деталях, крайне эгоистичен.

Это подтверждает наличие тесной взаимосвязи личностных нарушений больного эпилепсией и формирования заключительных этапов патологии.

3. Психические расстройства при эпилепсии. Различают пароксизмальные и перманентные расстройства.

3.1. Пароксизмальные психические расстройства при эпилепсии. Помимо описанных выше психических припадков с длительностью до 10 минут, т. е. простых парциальных сенсорных припадков, простых парциальных припадков с нарушениями психических функций, а также комплексных парциальных припадков с психическими расстройствами в виде ауры припадка различают также транзиторные (преходящие ) психические расстройства : дисфории, сумеречное помрачение сознания, эпилептические психозы. Длительность их составляет от нескольких часов до суток.

1) Дисфории . Самая распространенная форма психического расстройства при эпилепсии. Дисфорию характеризует аутохтонное расстройство настроения, в котором сочетаются тоска, злоба и страх. В зависимости от структуры аффекта различают такие клинические варианты дисфории:

• эксплозивная дисфория . Ее отличают крайняя степень эмоционального напряжения, аффективная возбудимость до степени ярости, бешенства и агрессивность, склонность к разрушительным действиям. Нередко отмечаются гомоцидные и/или суицидные тенденции;
• анксиозная (тревожная) дисфория . Типичны состояния ужаса, близкие к панической атаке, страх (смерти, помешательства, мозгового удара и т. п.). Отмечаются, кроме того, тахикардия, нарушение дыхания, головокружение, тремор, сухость во рту, гипергидроз, чувство жара или холода, позывы к уринации, дефекации и др.;
• меланхолическая (тоскливая) дисфория . Преобладают подавленное настроение с тоскливым аффектом, двигательная заторможенность, трудность концентрации внимания, идеаторная заторможенность с утратой способности понимать и оценивать происходящее.

Редко, но встречаются состояния с подъемом настроения с веселостью, восторженностью, экстазом или мориоподобные состояния (эйфория с дурашливостью, расторможенностью, склонностью к неуместным шуткам и нелепым выходкам).

2) Сумеречное помрачение сознания . Характеризуется глубоким помрачением сознания с сохранением способности к внешне целенаправленному, последовательному поведению.

Общая характеристика помрачения сознания, по К. Ясперсу (1911):

• отрешенность от окружающей действительности;
• дезориентировка во времени, месте нахождения, ситуации, часто – и в собственной личности;
• непоследовательность, фрагментарность мышления;
• конградная амнезия на период спутанности сознания, полная, частичная, иногда отставленная.

Сумеречному помрачению сознания свойственны также:

• острое, внезапное начало;
• относительная кратковременность (длится в течение нескольких часов);
• наличие аффективных расстройств: типичны страх, тоска и злоба;
• прерывание осмысленного контакта с окружающими, утрата способности понимать происходящее, мутизм (речь отсутствует либо произносятся отдельные слова, фразы, понимание речи окружающих отсутствует);
• дезориентировка, в первую очередь в собственной личности, что, предположительно, проявляется утратой способности воспринимать собственные просоциальные качества и руководствоваться ими, т. е. интернализованными или принятыми нормами социального поведения. Поведение определяется при этом аффективными расстройствами, обманами восприятия, бредом, в которых представлена психотически измененная личность, критическое отношение к которой отсутствует;
• преимущественно зрительные галлюцинации, острый чувственный бред персекуторного содержания;
• внешне упорядоченное агрессивное поведение с гомоцидными или, реже, суицидными тенденциями либо хаотическое возбуждение с разрушительными действиями;
• критическое окончание;
• терминальный сон;
• полная или частичная конградная амнезия, которая может быть иногда отставленной.

В отечественной психиатрии принято различать следующие клинические варианты сумеречного помрачения сознания.

1. Простая форма . Характеризуется внешне упорядоченным поведением, действия носят при этом характер автоматизированной реакции на непосредственные впечатления (полученные из узкого круга воспринимаемых стимулов, как это свойственно индивиду в сумеречное время). Бреда, обманов восприятия, напряженного аффекта не отмечается. Спонтанная речь отсутствует, как и реакция на речь окружающих.

2. Параноидная форма . Наблюдаются острый чувственный бред персекуторного содержания, резко выраженные аффекты тоски, злобы, страха. Внешне поведение также упорядоченное, последовательное, однако мотивация его является исключительно бредовой.

3. Делириозная форма . Характеризуется преобладанием зрительных обманов восприятия, которые имеют, по-видимому, сценоподобный характер, чем и определяется поведение пациентов.

4. Онейроидная форма . Аффективная напряженность сочетается с галлюцинаторно-бредовыми переживаниями фантастического содержания, а также психомоторной заторможенностью, изредка достигающей степени ступора. Память на пережитое во время психоза частично сохраняется, обычно это психотические впечатления, происходившее в окружающей реальности в памяти не фиксируется.

5. Дисфорическая форма . Характеризуется напряженными аффектами тоски и злобы, бешенством, неистовым возбуждением, импульсивными действиями гомоцидного, разрушительного, суицидного характера.

6. Ориентированный вариант сумеречного помрачения сознания . Главная особенность расстройства – относительно неглубокая степень помрачения сознания, при которой пациент сохраняет способность в общих чертах ориентироваться в окружающем и во времени, узнавать знакомых, особенно близких ему людей. При этом на короткое время могут появляться выраженные аффекты тоски и злобы, персекуторные бредовые идеи и галлюцинации угрожающего содержания, в связи с чем возникают соответствующие нарушения поведения. Конградная амнезия частичная и иногда отставленная (ретардированная, наступающая спустя 1–2 часа после окончания психоза). Помогают распознаванию сумеречного состояния внешний вид пациента: он производит впечатление слегка заторможенного, не вполне проснувшегося человека, передвигается неуверенной, шаткой походкой, его речь замедлена, несколько смазана. Между дисфорией и ориентированным сумеречным состоянием существует ряд градаций, переходов, так что разграничить эти два расстройства может быть достаточно сложно.

3.2. Эпилептические психозы . В зависимости от времени возникновения по отношению к припадкам различают иктальные, постиктальные и интериктальные психозы, по характеру начала – скрытые и острые психозы, по состоянию сознания – от психозов с ясным сознанием до психозов с выраженной спутанностью сознания, по длительности – кратковременные и хронические, по реакции на лечение – курабельные и резистентные к терапии.

1) Иктальные (лат. ictus – удар, ударение) психозы – обычно это простые парциальные психические и сложные парциальные припадки с психическими нарушениями. При статусе таких припадков, т. е. бессудорожном эпилептическом статусе, в клинической картине болезненного состояния наблюдаются разнообразные аффективные и поведенческие нарушения, расстройства восприятия (иллюзии, галлюцинации), психомоторные автоматизмы, а при статусе сложных парциальных припадков с психическими нарушениями всегда отмечается помрачение сознания (во время статуса простых парциальных психических припадков сознание может оставаться ясным или помрачение сознания ограничивается легкой степенью). По окончании статуса, протекавшего с нарушением сознания, выявляется конградная амнезия, тотальная или фрагментарная.

Эпилептическому статусу с шизофреноподобной симптоматикой (вербальными галлюцинациями, псевдогаллюцинациями, персекуторным бредом) обычно свойственны гиперкинезы, в частности миоклонии век, а также оральные автоматизмы.

2) Постиктальные психозы . Как правило, осложняют фармакорезистентную эпилепсию. Возникают после серии припадков, фокальных или тонико-клонических. Развивается помрачение сознания с острым полиморфным бредом, аффективными расстройствами. Психоз длится до 1–2 недель. Различают 2 варианта психоза:

• затяжное сумеречное состояние сознания . Возникает после серии тонико-клонических припадков, продолжается несколько суток. Помрачение сознания сочетается с галлюцинациями, бредом, напряженным аффектом, двигательным возбуждением, агрессией;
• эпилептический онейроид . Возникает внезапно (чем отличается от шизофренического онейроида). На фоне аффективных расстройств (экстаз, восторг, гнев, ужас) появляются фантастические иллюзии, зрительные и слуховые галлюцинации, наплыв ярких грезоподобных представлений. Типично нарушение аутопсихической ориентировки: пациенты «перевоплощаются» в персонажи сказок, легенд, обитателей потустороннего мира, космических пришельцев и т. п. При этом наблюдается кататонический субступор или возбуждение.

3) Кратковременные интериктальные психозы . Возникают в период уменьшения частоты припадков или их прекращения у пациентов с височной эпилепсией. Как правило, это происходит спустя более 15 лет от начала эпилепсии. Клиническая картина психозов полиморфна и обычно включает аффективные расстройства, галлюцинаторно-параноидный синдром, парафренный и кататонический синдромы, протекающие на фоне ясного сознания. В связи с такими психозами в свое время была выдвинута гипотеза о существовании шизоэпилепсии (сочетании шизофрении и эпилепсии), которая ныне является полузабытой. Различают следующие варианты скоротечных интериктальных психозов:

• острые эпилептические психозы без помрачения сознания : а) острый параноид . Проявляется первичным острым чувственным бредом, который сочетается с иллюзиями, акустическими, оптическими и иными обманами восприятия устрашающего содержания, психотическим поведением, при котором преобладают разрушительные и агрессивные действия. Состояние может меняться на тревожно-боязливое с пассивной агрессивностью (бегство от мнимых преследователей); б) острые аффективные психозы . Это психозы, в которых преобладают напряженное дисфорическое состояние и нарушения поведения, отражающие преобладание того или иного аффективного радикала дисфории (страха, тоски или злобы);
• синдром Ландольта . Встречается у 8% пациентов с интериктальными психозами. Характеризуется галлюцинаторно-бредовым психозом продолжительностью от нескольких дней до ряда недель. В этот период эпилептические припадки урежаются или исчезают, при этом «насильственно» нормализуется ЭЭГ. Полагают, что факторами, провоцирующими развитие данного синдрома, являются терапия антиконвульсантами (с использованием барбитуратов, бензодиазепинов, сукцинимидов), а также полипрагмазии с применением высоких доз топиромата. Прогноз относительно благоприятный.

4) Хронические эпилептические психозы (шизоэпилепсия, симптоматическая шизофрения, шизофреноподобные эпилептические психозы). Различают такие их формы:

• паранойяльные эпилептические психозы . Характеризуются медленно-прогредиентным первичным систематизированным бредом обыденного содержания (бред отношения, отравления, ущерба, болезни, религиозной одержимости и др.), существующего на фоне характерного для эпилепсии тоскливо-злобного или восторженно-экстатического настроения;
• галлюцинаторно -параноидные эпилептические психозы . Наблюдаются различные проявления синдрома психического автоматизма или Кандинского-Клерамбо (бред физического и физического воздействия, сенсорные, идеаторные и иные автоматизмы, особенно вербальные галлюцинации и псевдогаллюцинации, бред открытости и овладения). Для эпилепсии считаются типичными фрагментарность, рудиментарность и незавершенность данного синдрома, с одной стороны, и патологическая обстоятельность, т. е. избыточная детализация, в сообщениях пациентов о своих психотических переживаниях – с другой. Обычно преобладает чувственный, галлюцинаторный вариант синдрома. Указанные расстройства сочетаются с тревожно-тоскливым расстройством настроения, страхами, а также эпизодами помрачения сознания;
• парафренные эпилептические психозы . Представляют собой преимущественно галлюцинаторный вариант парафренного синдрома с наличием вербальных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций мегаломанического содержания, галлюцинаторного бреда фантастического содержания. Отмечаются также аффективные расстройства, такие как эйфория с благодушием, экстатически-восторженное настроение. Выявляется, кроме того, своеобразная эпилептическая шизофазия, весьма напоминающая разорванность мышления при шизофрении;
• кататонические эпилептические психозы . Характеризуются преобладанием в клинической картине кататонического субступора с явлениями негативизма, при котором отмечаются также отдельные признаки кататонического возбуждения (гримасничанье, дурашливость, стереотипии речи, действий и поз, итерации, эхолалия, эхопраксия и др.).

Указанные психозы и припадки могут находиться в разных отношениях. В одних случаях психозы сопровождаются урежением или прекращением припадков и принудительной нормализацией ЭЭГ, в других и обычно более редких случаях происходит обратное.

Должно быть совершенно ясно, что психозы у пациентов с эпилепсией (как и при других психических заболеваниях) могут иметь и другую этиологию, например возникать в связи с интеркуррентными патогенными факторами: интоксикацией, нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой, опухолью мозга или соматическим заболеванием. В клинической картине таких психозов обычно присутствует эпилептический радикал (особенности эмоционального реагирования с явлениями вязкости и эксплозивности, окраска образов зрительных галлюцинаций в синий, красный цвета и др.).

3.3. Перманентные (постоянные ) психические расстройства при эпилепсии . Практически во всех случаях заболевания выявляются выраженные в той или иной степени стойкие изменения личности и характера. На первый план, вопреки прежним представлениям, выступают изменения личности по психастеническому типу (27,9% пациентов). Второе место занимают изменения личности по эксплозивному типу (25,8%), третье – по глишроидному типу (21,1% – с вязкостью, торпидностью, слащавостью). Истероидные изменения личности преобладают у 11,1%, паранойяльные – у 7,3%, шизоидные – у 6,8%. Во всех случаях наблюдается симптоматика регрессии, которая проявляется нарастающими явлениями эгоцентризма (снижением способности разделить позицию другого человека, увидеть себя со стороны, приоритетом личного мнения, ослаблением рефлексии и др.).

Отмечаются, кроме того, замедление психических процессов, психическая торпидность (трудности при переходе от одной деятельности к другой), чрезмерная детализация мышления, снижение способности к запоминанию (особенно впечатлений, не имеющих личного значения), сужение кругозора и круга интересов, мелочный педантизм, назойливость, утрированная чистоплотность, показное благочестие («бог на устах и камень за пазухой»). Страдают умственные операции (синтез, обобщение, абстрагирование и др.). Выявляется «эпилептический оптимизм» (Ходос Х.Г., 1974) – недооценка серьезности заболевания с утратой критического отношения к своему неадекватному поведению, изменениям личности и интеллекта. Нарушается речь, ее мелодика. Речь приобретает певучий, растянутый характер, она замедлена, сокращается лексикон, часто используются однообразные и уменьшительно-ласкательные обороты, в речи появляется много «словесного мусора». В тяжелых случаях заболевания развивается эпилептическое слабоумие (концентрическая, вязко-апатическая деменция) с апатией, эмоциональной тупостью, пассивностью, «тупым смирением со своей болезнью.

У Вас появились вопросы? Нужна консультация?

Согласно диагностическим критериям МКБ-10, эпилепсия и эпилептический синдром классифицируются как по неврологическому ее разделу с выделением трех основных форм болезни (идиопатической, симптоматической и криптогенной), так и по психиатрическому разделу, где эпилепсия обозначена в рубрике “Другие психические расстройства вследствие повреждений или дисфункций головного мозга, либо вследствие физической (соматической) болезни” (F. 06).

Эпилепсия - хроническое заболевание, при котором наблюдается повторяющиеся разнообразные пароксизмальные расстройства и нарастающие изменения личности.

По данным популяционных исследований, в России среди больных, обслуживаемых психиатрическими учреждениями, удельный вес пациентов, страдающих эпилепсией с различными формами психических нарушений, составляет 8,9% в структуре заболеваемости.

Прошло более 100 лет с того времени, как были даны классические описания изменений личности при эпилепсии, но за эти годы мало, что изменилось в семиотике (характеристике) признаков, определяющих понятие “эпилептическая личность”. По-прежнему абсолютизируется церебральная детерминированность (обусловленность) таких черт эпилептической личности, как педантизм (аккуратность), аффективная ригидность (застреваемость), тугоподвижность мышления и обстоятельность, склонность к дисфориям и импульсивным действиям, злопамятность. По мнению E.Kraepelin, личностные изменения при эпилепсии включают замедленность мышления, нарушения памяти, сужение интересов, эгоцентризм, склонность к религиозности и частым нарушениям в аффективной сфере, с колебаниями от экстатического до гневливо-раздраженного поведения. По мнению Devinsky, при ювенильной миоклонической эпилепсии чаще встречаются такие черты личности, как безответственность, вспыльчивость, раздражительность, любовь к преувеличениям, склонность к богемному образу жизни, в то время как пациенты, страдающие абсансами, обычно не имеют как интеллектуальных, так и личностных нарушений. Однако специфичность поведения в рамках личностных изменений при эпилепсии остается спорной. Среди других личностных проявлений, свойственных больным эпилепсией, наблюдается гиперграфия, впервые описанная Maxman и Geschwind (Devinsky) при височной эпилепсии. Эта склонность может доходить до компульсивного стремления что-либо писать, при этом характерны чрезвычайная детализация отдельных фраз, наличие большого количества вводных слов, пояснений. По мнению Devinsky, вязкость более распространена среди пациентов с височной эпилепсией (при левосторонней локализации эпилептического фокуса). Этот признак связывают с комплексом изменений высших психических функций, в том числе ослаблением речевых возможностей (“лингвистическое” ослабление), брадипсихией, психологической зависимостью и др. Определенную роль в избыточной контактности играют и механизмы избегания у больных с аффективными нарушениями (тревога, страх и т.д.). О склонности больных эпилепсией к религиозности известно со средних веков. Описываются случаи аур с религиозным содержанием, а также эпилептические психозы с религиозной тематикой. Однако многие авторы считают, что частота особой религиозности больных, страдающих эпилепсией, не доказательна. Между тем в результате воздействия целого ряда биологических (в первую очередь лекарственных) факторов и социальных изменений имеет место патоморфоз клиники и течения эпилепсии, в том числе на уровне личностного реагирования, с атипией клинических проявлений болезни. Часты стертые, латентные признаки, полиморфизм припадков с абортивными пароксизмальными синдромами, сопутствующими нарушению поведения, обусловленные как болезнью, так и лекарственными и другими факторами. Необходимо отличать снижение, т.е. собственно дефицитарные симптомы, от более богато представленных проявлений деформации личности: появления ряда новых качеств и особенностей поведения, обусловленных компенсаторными (резервными) механизмами.

Отличительными, характерными для эпилепсии признаками являются торпидность (инертность) психических процессов, сочетающаяся с их взрывчатостью, выражающаяся в обстоятельном, нередко вязком мышлении (соответственно в речи, письме), в чрезмерной, доходящей до абсурда аккуратности и педантичности. Круг интересов больного ограничен своей болезнью, своей личностью. К окружающим отношение деспотичное, с чрезвычайной требовательностью по мелочам. Больным эпилепсией свойственны пустое искание, стремление к "справедливости", ханжеская борьба за высокую "нравственность" и "мораль".

Больные эпилепсией крайне взрывчаты, они легко раздражаются, вспыльчивы, аффекты их торпидны, сочетаются с озлобленностью, жестокостью и могут проявляться выраженной агрессией. Больные долго помнят обиду и стремятся отомстить причинившему ее. В то же время по отношению к другим людям или в другое время к тем же они могут быть слащавы, елейно ласковы, подобострастны.

При прогредиентном развитии эпилепсии возникают и нарастают черты характерного для этого заболевания слабоумия. Патофизиологической сущностью эпилептического слабоумия является инертность нервных (психических) процессов. Клинически это слабоумие выражается прежде всего в патологии мышления, которое становится труднопереключаемым, малоподвижным, носит персеверативный характер (повторение одних и тех же мыслей, невозможность при этом отделить главное от второстепенного). Мышление становится детализированным, больные путаются в мелочах, застревая на деталях, и теряют основную нить беседы. Речь больного в то же время многословна, полна ненужных уточнений. Больные употребляют часто одни и те же фразы, обороты ("стоячие обороты"), одни и те же слова. Постепенно у них снижается память, при этом страдает больше оперативная кратковременная память, снижается сообразительность, особенно в момент беседы. Запас знаний скуден. Стремления, желания и мысли концентрируются вокруг собственного "Я". При оценке слабоумия больного эпилепсией надо учитывать и уровень интеллекта до болезни, а также то обстоятельство, что эпилепсия не всегда приводит к выраженной деменции.

Проявления эпилепсии весьма разнообразны, но среди них могут быть выделены три основные группы синдромов:

пароксизмальные расстройства - кратковременные судорожные и бессудорожные приступы;

эпилептические психозы (острые, затяжные и хронические);

эпилептическое изменение личности - типичная патология характера и интеллекта.

Принято разделять психические расстройства при эпилепсии относительно ведущего синдрома (припадка):

• на психические нарушения в качестве продромы припадка (у 10% больных, по данным Janz D., 1969);
• на психические нарушения как компонент припадка;
• на постприпадочное нарушение психики;
• на психические нарушения в межприступном (интериктальном) периоде.

Кроме того, психические расстройства при эпилепсии делят на пароксизмальные и перманентные (постоянные).

ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

1. Психические припадки , описанные в разделе простых парциальных сенсорных припадков (I.А.2), простых парциальных припадков с нарушением психических функций, а также комплексных парциальных припадков (I.Б), при которых вышеописанные психические расстройства выступают в виде ауры генерализованных судорожных припадков. Продолжительность психических припадков от — 1-2 с до 10 мин.

2. Транзиторные (преходящие) психические расстройства представляют собой более длительные нарушения, чем припадок (от нескольких часов до суток). К ним относят следующие психопатологические расстройства:

. Эпилептические расстройства настроения. Среди них самая распространённая форма — дисфории. Они характеризуются сочетанием тоски, злобы, беспричинного страха. В зависимости от преобладания того или иного вида аффекта различают меланхолический (тоска), эксплозивный (злоба), анксиозный (тревога, страх) варианты дисфорий:

• при эксплозивном варианте больные крайне напряжены, испытывают раздражение происходящим вокруг, всем недовольны, придираются к окружающим, конфликтуют с ними, совершают разрушительные действия, направленные против окружающих, или причиняют боль себе. Нередко жалуются на непреодолимое желание убить кого-нибудь из близких или покончить собой;
• для анксиозных (тревожных) вариантов дисфорий характерны состояния, близкие к паническим атакам, со страхом смерти, страхом сойти с ума, другими опасениями. При этом больные испытывают головокружение, слабость, сердцебиение, тахикардию, тремор, повышенное потоотделение, ощущение удушья и нехватки воздуха, чувство жара или холода;
• при меланхолических (тоскливых) вариантах дисфорий отмечается подавленное настроение с жалобами на двигательную заторможённость, трудность сосредоточиться, невозможность осмыслить вопросы окружающих, понять происходящее;
• в редких случаях наблюдаются состояния повышенного настроения, сопровождающиеся восторженностью, приподнято-эскстатическим настроением, экзальтацией, иногда с чертами дурашливости, паясничания (мориоподобный вариант дисфорий).

. Сумеречное помрачение сознания. Для него характерны критерии, сформулированные K. Jaspers в 1911 г.:

• отрешённость от окружающего мира;
• дезориентировка во времени, месте, окружающем;
• непоследовательность, фрагментарность мышления;
• амнезия после завершения состояния помрачения сознания.

Основные признаки сумеречного помрачения сознания:

• острое, внезапное начало, часто молниеносное, без каких-либо предвестников;
• транзиторность, относительная кратковременность (как правило, не превышающая нескольких часов);
• охваченность сознания аффектом страха, тоски, злобы, ярости («напряжённость аффекта»);
• дезориентировка, прежде всего, в собственной личности, при которой человек лишается способности содержательно воспринимать действительность и одновременно осуществлять целенаправленную деятельность в соответствии с требованиями общественного запрета и даже инстинкта самосохранения;
• яркие галлюцинаторные образы и острый чувственный бред;
• либо видимая последовательность, даже обусловленность поступков и действий, что вводит в заблуждение окружающих, либо нецеленаправленное, хаотичное, брутальное, агрессивное возбуждение;
• критическое окончание;
• терминальный сон;
• полная или частичная амнезия происшедшего.

Выделяют следующие формы сумеречного помрачения сознания:

• простая форма возникает остро, характеризуется дезориентировкой в месте, времени, собственной личности, сопровождается неправильным поведением. Больной не воспринимает окружающее и оно не отражается на его поведении. Он может совершать относительно сложные, целенаправленные действия, но чаще это отдельные автоматизированные движения. Они производятся как бы механически, не сопровождаются ясно сознаваемыми целевыми представлениями, утрачивают характер произвольных действий. Речь у таких больных отсутствует или бессвязна, поэтому вступить в контакт с ними невозможно. Воспоминания о данном болезненном эпизоде полностью утрачиваются;
• параноидная форма характеризуется внешне последовательным поведением больных, но вместе с этим их поступки определяются острым чувственным бредом, сопровождающимся резко выраженным аффектом тоски, злобы, страха. Параноидные сумеречные помрачения сознания часто приводят к общественно опасным, агрессивным поступкам. Они сопровождаются зрительными, обонятельными, реже слуховыми галлюцинациями. Как правило, при восстановлении ясного сознания больные относятся к совершённому ими поступку как к чему-то чуждому. Иногда в содержании высказываний больных находят отражение прошлые психогенные воздействия, скрытые желания больного, прежние неприязненные отношения с окружающими, что может влиять на его поступки. Например, больной включает «обидчика» в галлюцинаторно-бредовые представления и начинает его преследовать. Внешне это может производить впечатление осмысленного, целенаправленного поведения;
• делириозная форма характеризуется преобладанием сценоподобных зрительных галлюцинаций, связанных по содержанию и сменяющих друг друга с последующей полной амнезией. В отличие от типичной картины делирия помрачение сознания развивается остро, отсутствуют характерные для делириозного помрачения сознания этапы делирия, описанные Либермайстером;
• онейроидная форма отличается аффективной напряжённостью, необычной интенсивностью переживаний, фантастическим содержанием галлюцинаторно-бредовых расстройств, неполной или полной обездвиженностью, доходящей до степени ступорозных состояний. После выхода из состояния помрачения сознания полной амнезии обычно не возникает;
• дисфорическая форма характеризуется неистовым возбуждением, брутальностью, с ярко выраженным аффектом тоски и злобы. В таком состоянии больные нападают на окружающих, разрушают всё, что попадает под руку. Такое состояние внезапно наступает и также внезапно прекращается;
• ориентированный вариант характеризуется небольшой глубиной помрачения сознания, сохранностью у больных способности к элементарной ориентировке в окружающем, узнаванию близких. Тем не менее в связи с появлением на короткое время бредовых, галлюцинаторных переживаний, аффекта злобы и страха больные могут проявить бессмысленную агрессию с последующей амнезией, хотя на высоте помрачения сознания в общем виде ориентировка сохраняется. В этих случаях бывает трудно отличить тяжёлую дисфорию от ориентированного варианта сумеречного помрачения сознания. Сомнения помогает разрешить внешний вид больных. При сумеречном состоянии они производят впечатление не вполне проснувшихся людей с нетвёрдой, шаткой походкой, замедленной речью. При ориентированном варианте сумеречного помрачения сознания иногда наблюдается ретардированная амнезия, когда после помрачения сознания в течение короткого времени (до 2 ч) больные смутно вспоминают, что было с ними (так же как в первый момент просыпания человек помнит сновидения), затем наступает полная амнезия.

. Эпилептические психозы классифицируют по времени возникновения по отношению к припадкам (иктальные, постиктальные, интериктальные), характеру начала (скрытые или острые), состоянию сознания (от нормального до выраженной спутанности), длительности психоза и реакции на лечение.

Иктальные психозы — простые парциальные психические и сложные парциальные припадки. При бессудорожном ЭС в клинической картине приступов отмечают разнообразные аффективные, поведенческие нарушения, расстройства восприятия, которые могут сопровождаться автоматизмами, помрачением сознания (сознание может оставаться сохранным во время статуса простых парциальных припадков). Часто по окончании приступ амнезируется. Бессудорожный ЭС может протекать под маской шизофрении, но с некоторыми особенностями, например, миоклонией век или оральным автоматизмом.

Постиктальные психозы:

• затяжные сумеречные состояния сознания чаще всего появляются после серии генерализованных тонико-клонических припадков. Продолжаются до нескольких суток, их сопровождают галлюцинаторные, бредовые расстройства, эмоциональная напряжённость, агрессия, двигательное возбуждение;
• эпилептический онейроид: возникает внезапно (в отличие от шизофренического), характеризуется аффективными расстройствами (экстаз, восторг или страх, гнев, ужас), иллюзорными нарушениями фантастического содержания, зрительными, слуховыми галлюцинациями. Больные считают себя персонажами сказок, мультфильмов, легенд, в этом качестве участвуют в праздниках, катастрофах. Моторные нарушения выражаются заторможённостью или резким возбуждением.

Постиктальные психозы, как правило, — это осложнение фармакорезистентной фокальной эпилепсии, они возникают после серии припадков с последующим развитием помрачения сознания с острым полиморфным бредом, гипоманиакальным состоянием с сексуальной расторможенностью. Продолжительность постиктальных психозов — от нескольких дней до 1-2 нед.

Кратковременные интериктальные психозы возникают чаще в условиях уменьшения частоты припадков или их прекращения у больных с височной эпилепсией при большой длительности заболевания (больше 15 лет), представляют собой полиморфную клиническую картину с аффективными расстройствами, галлюцинаторно-параноидным синдромом на фоне ясного сознания. Выделяют:

• острый параноид — проявляется острым чувственным бредом с иллюзорным восприятием окружающего, слуховыми и зрительными галлюцинациями устрашающего характера, возбуждением, агрессивностью, склонностью к разрушительным действиям, которые могут сменяться тревожной боязливостью и бегством от мнимых преследователей;
• острые аффективные психозы (дисфорические психозы), по Г.Б. Абрамовичу и Р.А. Харитонову (1979); характеризуются тоскливо-злобным настроением с агрессией, депрессивными состояниями с витальной тоской, идеями самообвинения, заторможённостью, а также маниакально-экстатическим состоянием.

Среди интериктальных психозов отдельно выделяют синдром Ландольта, характеризуемый галлюцинаторно-бредовой картиной продолжительностью от нескольких дней до нескольких недель со значительным урежением или полным исчезновением припадков на фоне «насильственной нормализации» ЭЭГ.

«ЭЭГ нормализуется, когда в течении эпилепсии возникают психотические состояния. Тогда же прекращаются или значительно урежаются эпилептические припадки. Этот феномен характерен для шизофреноподобных психозов у больных эпилепсией и отсутствует при сумеречных состояниях и дисфориях» (Г. Ландольт, 1960, 1963).

По мнению Г. Ландольта (1958), больные эпилепсией должны иметь анормальную ЭЭГ, чтобы быть психически здоровыми. Феномен «насильственной нормализации» характерен тем, что возникновение психотического состояния сопровождается исчезновением изменений на ЭЭГ по сравнению с предыдущими ЭЭГ. Синдром Ландольта выявляют у 8% больных с интериктальными психозами. Факторы, провоцирующие синдром Ландольта: противоэпилептическая терапия с использованием барбитуратов, бензодиазепинов, сукцинимидов, а также полипрагмазия с применением высоких доз топирамата и леветирацетама. Диагностика феномена «насильственной нормализации» основана на сочетании клинических данных (развитие психоза на фоне прекращения припадков) и результатах ЭЭГ (исчезновение имеющейся ранее эпилептической активности). Исход психозов в рамках «насильственной нормализации» более благоприятный.

Хронические эпилептические психозы (шизофреноподобные психозы, «шизоэпилепсия», «симптоматическая шизофрения». Описаны следующие формы хронических эпилептических психозов:

• паранояльные — сопровождаются бредом обыденного содержания с различной фабулой (бред отношения, отравления, ущерба, ипохондрический бред, бред религиозного содержания). Характерен для эпилепсии тревожно-злобный или экстатически восторженный оттенок аффекта, который сопровождает паранояльное состояние;
• галлюцинаторно-параноидные — характеризуются различными проявлениями синдрома психического автоматизма Кандинского-Клерамбо. Они отличаются фрагментарностью, рудиментарностью в синдромальном отношении, неразвёрнутостью, чувственностью, несистематизированностью, со множеством конкретных деталей («разлитая диффузная параноидная установка», когда больной видит опасность во всём. Отмечается тесная связь бредовых расстройств с содержанием вербальных галлюцинаций, занимающих обычно центральное место в структуре синдромов — «галлюцинаторный бред». Эти расстройства сопровождаются тревожно-тоскливым настроением, страхом, синдромами помрачения сознания;
• парафренные — представляют галлюцинаторную парафрению, включающую вербальные галлюцинации (или псевдогаллюцинации), мегаломанические бредовые идеи чаще всего фантастического содержания, аффективные расстройства в виде экстатически-восторженного или благодушного настроения, а также речевые расстройства, характеризующиеся своеобразной эпилептической шизофазией;
• кататонические , в клинической картине которых преобладает субступор с негативизмом, мутизмом, импульсивным возбуждением, пуэрильно-дурашливым поведением, с гримасничаньем, стереотипиями, эхолалиями.

Все перечисленные формы эпилептических психозов, как острых, так и хронических, можно наблюдать либо при утяжелении заболевания (эквивалентные отношения между эпилептическими припадками и психозом), либо при урежении или прекращении эпилептических припадков в результате «форсированной нормализации ЭЭГ» (альтернативные, антагонистические отношения между припадками и психозом). Помимо этого выделяют психозы, не связанные с течением эпилептического процесса, которые следует обозначать не «эпилептические психозы», а «психозы у больных эпилепсией» (Абрамович Г.Б., Харитонов Р.А., 1979).

Случаи эпилепсии с преобладанием психических припадков, преходящих психических расстройств, острых и хронических психозов принято относить к скрытой (маскированной, ларвированной, психической) эпилепсии — «epilepsia Larvata» (Morel B., 1869).

То обстоятельство, что при эпилепсии встречаются психотические состояния, клинически не отличимые от шизофрении, неоднократно подчёркивали различные исследователи с того времени, как появились описания затяжных и хронических бредовых и галлюцинаторно-бредовых психозов, возникающих иногда при эпилепсии. Для объяснения этого факта приводили самые различные гипотезы.

• Органическая гипотеза. Шизофреноподобные расстройства, возникающие при эпилепсии, обусловлены церебральными механизмами, т.е. органическими поражениями головного мозга травматического, воспалительного, интоксикационного, сосудистого или опухолевого происхождения.
• Гипотеза резидуального происхождения хронических бредовых и галлюцинаторно-параноидных расстройств, согласно которой описанные расстройства представляют изменённые личностные реакции на болезненные переживания во время психических припадков (психосенсорных, идеаторных, галлюцинаторных), а также транзиторных психических расстройств (дисфорий, сумеречных расстройств сознания). В соответствии с этой гипотезой задолго до развития хронических эпилептических психозов у больных развиваются кратковременные психотические эпизоды в рудиментарном, неразвёрнутом виде, являющиеся как бы прообразом хронических психозов с последующим переходом в шизофреноподобные бредовые и галлюцинаторно-бредовые расстройства в связи с тенденцией эпилептической психики к персеверированию.

Следующее наблюдение демонстрирует расстройство «схемы тела» в качестве инициальных проявлений эпилептического психоза, который характеризовался бредовыми идеями преследования, воздействия, развёрнутым синдромом Кандинского-Клерамбо, включающим все варианты психических автоматизмов.

Пример. Больная Г., 1945 года рождения. Спустя полгода после токсического гриппа с высокой температурой, рвотой, двигательным возбуждением стали возникать кратковременные пароксизмы, во время которых тело ощущалось лёгким, аморфным, расплывчатым. Казалось, что оно сжимается в комок, меняется в размерах. Чувствовалось, что грудная клетка значительно увеличивается, голова уменьшается, конечности увеличиваются, причём левая нога казалась длиннее, тяжелее и толще правой. Это сопровождалось ощущением блаженства и лёгкости в теле. Постепенно пароксизмы учащались и усложнялись по своей структуре, к ним присоединились обонятельные галлюцинации (гнилостный запах от пищи и воздуха), казалось, что что-то рвётся, трескается в животе, сердце, позвоночнике. Чувствовала воздействие на свой мозг по радио, слышала голоса в голове угрожающего характера, заявляла, что на неё действуют гипнозом, заставляют совершать какие-то действия, управляют движениями, «вызывают наплывы запаха чеснока». Такое состояние сопровождалось злобой, агрессией, бредовыми переживаниями. Данные ЭЭГ и результаты неврологического обследования указывали на локализацию эпилептического очага в правой височной области.

• Гипотеза височно-лимбической локализации шизофреноподобных расстройств, согласно которой хронические эпилептические психозы связаны с локализацией эпилептического очага в доминантном полушарии височно-лимбических образований. Данная гипотеза представляет концепцию так называемой симптоматической шизофрении, принятой сторонниками локализационного направления в изучении психических нарушений при эпилепсии. В настоящее время установлено, что эпилептические очаги, расположенные на медиобазальной поверхности височной доли, часто не находят достаточного отражения на скальповой ЭЭГ, которая далеко не во всех случаях позволяет выявлять ведущую эпилептогенную зону. В целях выявления этой скрытой глубинной активности применяют различные методы её усиления и провокации (фотостимуляцию, гипервентиляцию, темновую адаптацию, депривацию сна). Однако и в этих случаях не всегда удаётся обнаружить чёткие локальные изменения, соответствующие эпилептическому очагу. Проводимые в последние годы исследования с помощью имплантации долгосрочных внутримозговых электродов позволили выявить наличие и структурную локализацию ведущих и вторично сформированных эпилептогенных очагов в различных структурах лимбической системы (гиппокамп, миндалевидное ядро, крючок гиппокампальной извилины, передние вентральные и интраламинарные ядра таламуса, срединный центр и др.).
• Эпилептический психоз рассматривают как реакцию «шизоидной» личности на эпилепсию или реакцию «эпилептоидной» личности на шизофренический процесс.
• Гипотеза «насильственной нормализации ЭЭГ». Эпилептический психоз — результат патоморфоза эпилептического процесса (либо биологического, связанного с изменением закономерности течения заболевания, либо лекарственного, вызванного действием противосудорожных средств, приводящих к «форсированной нормализации ЭЭГ» в связи с дезактивацией эпилептического очага, уменьшения содержания фолиевой кислоты и повышения активности дофаминергической системы.
• Эпилептические психозы — результат утяжеления эпилепсии, как следствие активации эпилептического очага, поэтому они возникают через много лет после начала заболевания, в среднем через 10-15 лет. «Психозы у больных эпилепсией, возникающие в большинстве случаев после продолжительного предшествующего течения болезни, перестанут встречаться, если все случаи эпилепсии станут подвергаться с самого начала их возникновения адекватному и эффективному систематическому лечению, отвечающему современным принципам и возможностям».
• В настоящее время некоторые исследователи рассматривают эпилептические психозы в качестве проявлений эпилептических энцефалопатий, «при которых эпилептическая активность сама по себе способствует развитию прогрессирующих расстройств церебральных функций». В рамках эпилептических энцефалопатий рассматривают следующие эпилептические синдромы:
  • синдром Отахара — ранняя миоклоническая энцефалопатия, проявляющаяся в первые 10 дней жизни, характеризующаяся инфантильными спазмами, тоническими припадками, тяжёлой задержкой психомоторного развития, неэффективностью лечения;
  • синдром Веста — симптоматическая генерализованная эпилепсия с инфантильными спазмами, сопровождающаяся нарушением психомоторного развития, гипсоритмией на ЭЭГ. Клиническая картина характеризуется аксиальными инфантильными спазмами, чаще сгибательными, припадки по типу «кивков-клевков», пропульсивных (салаамовых). Лечение неэффективно;
  • синдром Драве — тяжёлая миоклоническая эпилепсия младенчества. Начало до 1 года в виде фебрильных судорог, в дальнейшем — фокальные и генерализованные афебрильные припадки, тенденция к серийности и статусу. Характерна задержка психомоторного развития. Приступы резистентны к терапии;
  • синдром Леннокса-Гасто — тонические приступы, атипичные абсансы, миоклонико-астатические припадки, возникающие чаще во сне, с тенденцией к серийности и переходу в статус. Сопровождается тяжёлой задержкой психомоторного развития. Характерна фармакорезистентность. В 80% случаев тяжёлые когнитивные и личностные нарушения;
  • синдром Ландау-Клеффнера (эпилептическая афазия) — в 1/3 случаев протекает без припадков, диагноз ставят на основе ЭЭГ. Главный синдром — афазия, начинающаяся с вербальной агнозии и последующей финальной утратой экспрессивной речи. На ЭЭГ — электрический ЭС во сне;
  • бессудорожная эпилептическая энцефалопатия (психотическая эпилепсия, приобретённое эпилептическое нейропсихологическое и поведенческое расстройство, приобретённый лобный эпилептический синдром, приобретённый аутизм, эпилепсия без припадков). Согласно мнениям авторов этой концепции (Зенков Л.Р., 2001), данный вариант эпилептической энцефалопатии включает эпилепсии с устойчивыми психотическими, когнитивными, дискоммуникативными симптомами, основным или единственным проявлением которой служат психотические, когнитивные или коммуникативные нарушения, обусловленные эпилептическими разрядами в системах мозга, связанных с высшими психическими функциями. При данной форме эпилепсии описывают широкий спектр психических нарушений и психопатологических синдромов, которые неправильно диагностируют. Чаще всего встречаются диагнозы «шизофрения», «шизоаффективное расстройство», «аффективное расстройство», «тревожно-фобическое расстройство», «обсессивно-компульсивное расстройство», «РЛ и поведения», «умственная отсталость». Эпилептические припадки у данной категории больных либо совершенно отсутствуют, либо возникают очень редко или в отдалённом анамнезе. По своей структуре они представляют сложные парциальные или генерализованные тонико-клонические. Диагноз эпилептической энцефалопатии ставят по результатам ЭЭГ, которая выявляет грубую эпилептическую активность, причём если таковая отсутствует в период бодрствования, она обязательно обнаруживается в форме «электрического ЭС во время сна». Распространённость данной формы эпилепсии — 0,5-2,0% всех случаев эпилепсии детского, юношеского и молодого взрослого возраста. Дебют обычно в 2-17 лет. Фармакотерапия данной группы больных в первую очередь должна быть ориентирована на подавление эпилептической активности в ЭЭГ. При отсутствии правильного противоэпилептического лечения болезнь имеет тенденцию к прогрессированию с развитием психозов, социальных расстройств, тяжёлой задержки психического развития.

Несмотря на спорность концепции «эпилепсии без припадков», она в значительной степени повторяет хорошо известные описания так называемой ларвированной эпилепсии — epilepsia larvata (Morel B.A., 1860), представляющей собой «остро начинающиеся и заканчивающиеся кратковременные приступы психических расстройств с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением, с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом при отсутствии судорожных припадков».

ПЕРМАНЕНТНЫЕ (ПОСТОЯННЫЕ) ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ЭПИЛЕПСИИ ИЗМЕНЕНИЯ ЛИЧНОСТИ У БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ

«В учении об эпилепсии, столь богатом неразрешёнными проблемами, противоречивыми гипотезами и непонятными клиническими фактами, едва ли не самую тёмную главу составляет глава об эпилептическом характере».

В то время как одни авторы считают эпилептический характер патогномоничным для эпилепсии, имеющим для диагноза большее значение, чем типичный судорожный припадок, другие совершенно отрицают наличие характерологических изменений, связанных с заболеванием. Но даже те исследователи, которые признают характерологические изменения законными для эпилепсии, органически связанными с болезнью, далеко не едины во взгляде на место эпилептического характера в её клинической картине. Если для одних «характер, как и вообще психические особенности, является фоном, на котором развивается наклонность к судорожным формам реакции», то по мнению других исследователей, эпилептический характер — следствие болезни и её внешних проявлений. «Эпилептический процесс оказывает особое влияние на личность больного, постепенно изменяя её здоровое ядро и приводя её к тому болезненному состоянию, складу и выражению, которое представляется хроническим и известно под названием эпилептического характера». Вследствие недостаточной определённости термина «изменение личности по эпилептическому типу» некоторые исследователи предпочитают говорить о «непсихотических психических расстройствах, не достигающих степени парциального или тотального слабоумия».

«Содержание понятия “эпилептический характер“ также не отличается определённостью. Сюда относят: аффективную взрывчатость, озлобленность, придирчивость, подозрительность, обидчивость, неискренность, льстивость, умственную ограниченность, неуклюжесть, неповоротливость психических процессов, чрезмерную любовь к порядку, педантизм, формализм, упрямство, настойчивость, прилипчивость, эгоизм, мстительность, мелочность, чёрствость». Очевидно, что в приведённом перечне характерологических особенностей больных эпилепсией слишком много отдельных черт, чтобы все они могли встречаться одинаково часто.

Несмотря на серьёзные теоретические возражения большинства неврологов и некоторых крупных психиатров против понятия «эпилептоидной психопатии» как «неясного», не располагающего даже одним или несколькими определёнными типами характера, не опирающегося в достаточной степени на доказательства биологического наследственного родства с эпилепсией, «в значительной мере отягощённого некоторыми историческими предрассудками», строящегося на основе неединообразного эпилептического характера, большинство исследователей подчёркивают специфичность особого типа личности у больных эпилепсией, позволяющих в ряде случаев заподозрить данное заболевание без типичных пароксизмальных проявлений. Особенно чётко в своё время высказался по этому вопросу Н.В. Каннабих (1938): «На основании целого ряда признаков преморбидной личности, психопатологических черт статуса и динамики процесса мы умеем в настоящее время ставить диагноз эпилепсии, совершенно отвлекаясь от эпилептического припадка как такового. Мы можем смело сказать, что умеем видеть эпилепсию там, где ещё не видят её многие невропатологи». О врождённых особенностях характера и личности больных эпилепсией писали детские неврологи и психиатры. «Эпилептические черты характера в детстве: упрямство, необоснованная взрывчатость, наряду с выраженной гиперсоциальностью, чрезмерная ласковость в отношении родителей, друзей, временами злобность, чрезмерная неоправданная активность, беспокойное поведение и др.» отмечал, что эпилептоидные черты личности обнаруживаются у детей уже после первых приступов, а также выявляются у их «здоровых» родственников, никогда не имевших припадков. Эти эпилептические черты характеризуются педантизмом, мелочностью, жёсткой требовательностью к подчинённым, неистовыми поисками правды и законности в мелочах, стремление объяснить каждый припадок случайными внешними и внутренними причинами.

Существуют следующие гипотезы, объясняющие причины характерологических изменений у больных эпилепсией.

Конституциональная гипотеза

Конституциональная гипотеза объясняет особенности личности у больных эпилепсией наследственным предрасположением. Согласно этой концепции, эпилептоид — носитель опасных для общества качеств характера, в известной мере потомок врождённого преступника, отличающийся готовностью к сильному двигательному возбуждению, злобностью, неугомонностью, склонностью к упрямству, вспыльчивости, насильственным действиям, гиперсексуальности, периодическому пьянству (дипсомании), порокам и криминальным тенденциям. Другими словами, люди с моральными дефектами, от аномалий которых страдает общество. П.Б. Ганнушкин (1907) сконцентрировал все отрицательные черты характера больного эпилепсией, сформулировав понятие «эпилептоидной психопатии», в основу которого положил три признака:

• крайнюю раздражительность, доходящую до приступов неудержимой ярости;
• приступы расстройства настроения с характером тоски, страха и гнева, возникающие либо спонтанно, либо реактивно;
• определённо выраженные моральные дефекты личности.

Против такого одностороннего отрицательного восприятия характера больного эпилепсией в 1913 г. возразил E. Kraepelin. После описания отрицательных моральных качеств больных эпилепсией: взрывчатости, упрямства, коварства, лживости, злобности и их характеристики как «опаснейших сидельцев психиатрических отделений для преступников», E. Kraepelin утверждал, что «эти качества обнаруживаются только у небольшой части больных эпилепсией. Им противостоит значительно менее приковывающее внимание психиатра, но большое число больных, которые оказываются тихими, скромными, привязчивыми, миролюбивыми, отзывчивыми людьми. Именно такая по-детски прямодушная ласковость и добродушие необычайно распространены среди больных эпилепсией». Концепцию морального помешательства и врождённого преступника как разновидностей эпилепсии E. Kraepelin называл «точкой зрения, бьющей мимо цели».

Отражая крепелиновское утверждение о преобладании среди больных эпилепсией «доброкачественного эпилептического характера», появились описания социально-положительного типа эпилептоидной личности. Наиболее характерно для всех этих описаний то, что больной эпилепсией — нормальный средний человек (трудолюбивый, хозяйственный крестьянин, добросовестный мелкий чиновник, идеальный немецкий бюргер), поэтому он получил почётное звание «гиперсоциальный», «эпитим», «эпилептотимик», глишроидная личность. Сущность глишроидной личности F. Minkowska видела в аффективно-аккумулятивной пропорции (proportion affecto accumulative), которая сводится к формуле «вязкость-стаз-взрыв», что означает: вязкая аффективность приводит к запаздыванию реакции личности на окружающую среду, отсюда возникает застой (стаз аффекта), создающий грозовую душную атмосферу, и в результате — взрыв, выливающийся в приступы гнева, импульсивные действия, сумеречные состояния. Из этой аффективно-аккумулятивной пропорции F. Minkowska выводила все постоянные качества эпилептоидной личности: педантичная аккуратность, обстоятельность, привязанность к предметам, семье, религиозность, преданность традициям. Данный тип эпилептоидной личности в отличие от «эксплозивного эпилептоида» получил название «глишроидный, или вязкий, эпилептоид» (F. Minkowska, 1923), «гиперсоциальный тип» (F. Mauz, 1937), которые, по убеждению данных исследователей, имеют даже более близкое родство к эпилепсии, чем эксплозивный тип.

И.Я. Завилянский и И.А. Мезрухин (1936), подвергая исследованию вопрос о типологии эпилептоидной психопатии, указывают, что основное отличие эпилептоидного психопата от страдающего эпилепсией заключается во врождённости свойств эпилептоида, в отличие от психических качеств больного эпилепсией, нажитых в результате процесса. Иначе говоря, со структурно-морфологической точки зрения, эпилептоидная психопатия — как бы эпилепсия без прогредиентности. Структура личности эпилептоидного психопата складывается:

• из огневой раздражительности;
• из приступов с расстройством настроения с характером трёхмерности (тоска, злоба, страх).

К эпилептоидной структуре личности относятся:

• группа первичных качеств:
  • особая готовность к моторным разрядам и вегетативным реакциям;
  • напряжённость в лечении;
  • общая стеничность;
  • замедленность психических темпов;
  • склонность к спонтанным дисфориям.
• качества вторичного порядка:
  • проявления антисоциального характера (моральные дефекты личности);
  • психогенные расстройства настроения;
  • подозрительность;
  • мнительность;
  • обидчивость;
  • гордость;
  • скупость или расточительность;
  • педантизм либо беспорядочность.

• с преобладанием черт эксплозивности, для которых характерны повышенные возбудимость, нередко приводящая к реакциям «короткого замыкания» или расстройствам настроения с преобладанием в них злобного раздражения, повышенная готовность к двигательным разрядам (буйству, невыносливости к опьянению);
• с преобладанием в характере дефензивных качеств: вязкости, замедленности психических процессов, в расстройствах настроения — тоски и страха.

П.М. Зиновьев (1936) подчёркивает, что в симптоме, получившем название «вязкость» больного эпилепсией, объединяется два основных признака: с одной стороны, нарастающее затруднение в течении психических процессов, с другой — склонность к топтанию на одном месте, тождественную с тем, что называется «персеверацией», и проявляющееся в характерной обстоятельности и многословности больных. Оба этих признака свидетельствуют о значительном понижении запаса произвольной активности, которая позволяет человеку быстро менять свои психические установки и обеспечивать этим богатство проявлений и яркость человеческой личности. Элементы эпилептической вязкости обычно обнаруживаются очень рано, ещё тогда, когда ослабление памяти и другие интеллектуальные дефекты остаются почти незаметными. Одним из проявлений вязкости считают эпилептическую обстоятельность, а также аккуратность и педантизм больных эпилепсией, т.е. черты, издавна считающиеся симптомами психастенического склада личности. Что же касается эпилептической льстивости и угодливости, то при возникновении этих особенностей определённую роль играет нарастающее чувство собственной неполноценности, особенно в смысле сознания неспособности сдерживать свою агрессивность и стремление скрыть её под покровом чрезмерной, преувеличенной внешней мягкости. Воспоминания о бурных взрывах гнева и раздражения, в которые выливается эпилептическая взрывчатость, и о невозможности сдержать себя в моменты их возникновения заставляет больного эпилепсией искать предохранительные приспособления и даже во внешних своих проявлениях заботиться об устранении всего, что могло бы вызвать дисфорию. Расстройства настроения больного эпилепсией характеризуется сочетанием своеобразного тоскливого недовольства с агрессивными тенденциями, направляющимися как на внешний мир, так и на самого больного. На основе этих расстройств настроения в картину болезни нередко вплетаются довольно заметные реактивные наслоения, прежде всего, в смысле ипохондрической реакции на болезнь, а также вторичных реактивных депрессий, ведущих к состояниям отчаяния и мыслям о самоубийстве, мотивируемым убеждением в неизлечимости заболевания.

Описанные полярные особенности аффекта больных эпилепсией часто сосуществуют, поэтому невозможно предугадать, как поведёт себя больной, так как «перемежаемость психических явлений в сфере чувствований и нрава составляет выдающуюся черту в характере эпилептиков».

Е.К. Краснушкин (1936) среди наиболее распространённых выделил следующие качества больных эпилепсией (в порядке убывания):

• медлительность;
• вязкость;
• тяжеловесность;
• вспыльчивость;
• эгоизм;
• злопамятность;
• обстоятельность;
• ипохондричность;
• сутяжность и склочность;
• аккуратность и педантичность.

Все эти качества располагаются на фоне двух преобладающих типов настроения:

• добродушно-спокойное;
• злобно-раздражённое.

К преобладающим осевым качествам больного эпилепсией автор относит медлительность, тяжеловесность и вязкость, с одной стороны, а с другой — конкурирующие с первой группой вспыльчивость и эгоизм. Вокруг первой осевой группы сконцентрирован ряд периферических качеств (обстоятельность, аккуратность и педантичность), а вокруг второй — злопамятность, склочность, ипохондричность.

По мере прогрессирования заболевания нарастают медлительность и тяжеловесность (как первичные качества, вызванные эпилептическим процессом), а также в меньшей степени эгоизм (как вторичное реактивно возникающее качество характера, подвергающееся естественной возрастной динамике развития).

С другой стороны, такие качества характера, как вспыльчивость и вязкость, не зависят от продолжительности болезни и её прогредиентности, оказываясь малоизменчивыми и стойкими, и обнаруживают этим самым свою конституциональную природу. То обстоятельство, что по мере течения заболевания уменьшаются злопамятность, аккуратность, педантизм (с течением времени больные добреют, становятся менее злопамятными и мстительными, неряхами), объясняется нарастанием слабоумия и стиранием некоторых индивидуальных черт характера.

Изменчивостью клинической картины эпилептического характера объясняется тот факт, что в то время как одни авторы подчёркивают ипохондричность больных эпилепсией, другие говорят об «эпилептическом оптимизме» — Hoffungsfreudigkeit (Rieger C., 1909). По наблюдениям Х.Г. Ходоса (1989), в своём стремлении добиться выздоровления больные эпилепсией проявляют патологически повышенную инициативу и настойчивость. Они педантично выполняют все назначения, демонстрируют частоту припадков тщательно составленным списком их или даже старательно вычерченным графиком. Нередко больной говорит о своей болезни и припадках тоном объективного, бесстрастного наблюдателя, как бы предоставляя врачу возможность бороться с врагом после того, как он его обнаружил и точно локализовал своим описанием. Часто больные сами верят в успешность этой борьбы, бесплодные хождения по врачам в течение многих лет не могут надломить их веры в возможность излечения.

Косвенным доказательством частоты «эпилептического оптимизма» может служить парадоксальный факт, удивляющий всех изучающих психопатологию эпилепсии, — редкость самоубийств среди больных эпилепсией. Вместе с тем исследования последнего времени указывают на большую, чем в общей популяции, вероятность суицидов при эпилепсии (особенно на высоте аффекта), хотя агрессия больных чаще проецируется на окружающих.

K. Kleist (1920) целый ряд периодических пароксизмально возникающих состояний: дипсоманию, расстройство настроения, фуги, бродяжничество, эпизодические сумеречные состояния, длительное расстройство сна, а также пикно-, нарколепсию, мигрени и, наконец, эпилептоидную психопатию назвал «эпилептоидными радикалами», представляющими «не эквивалент эпилепсии, а “аффинные” (родственные ей) моносимптоматические состояния, которые входят как самостоятельные конституциональные единицы (радикалы) во множественный конституциональный круг генуинной эпилепсии».

Органическая гипотеза

Согласно этой гипотезе, психические изменения у больных эпилепсией обусловлены органическим поражением головного мозга, лежащим в основе эпилепсии. Многие исследователи отрицают специфичность личностных изменений у больных эпилепсией на том основании, что у значительного числа больных с характерными эпилептическими изменениями психики обнаруживают органические заболевания головного мозга различного генеза. Такую позицию отстаивают большинство современных неврологов-эпилептологов, которые отказались от признания эпилепсии как самостоятельной болезни, а также считают необоснованным деление эпилепсии на симптоматическую и генуинную. Данные исследователи считают, что «за диагнозом генуинной эпилепсии не скрывается ничего, кроме нашего незнания причин, вызывающих припадки». С их точки зрения, диагноз «генуинная эпилепсия» ставят только вследствие затруднений, которые возникают при попытках включения клинического случая в ту или иную группу симптоматической эпилепсии. Они считают, что для доказательства своеобразной эпилептической психики специалисты берут свойства, присущие различным органическим мозговым болезням, а также значительному числу здорового населения.

«И из таких отдельных слагаемых составляется сумма: если у человека взрывчатость + ханжество + вязкость + жестокость + сентиментальность (как это ни странно), и ещё, не дай бог, религиозность, ему не миновать диагноза эпилепсии; даже если у него припадков никогда не было, с точки зрения психиатров они у него будут. До тех пор профиль эпилептика не может быть научно обоснованным, пока не удастся установить профиля для практически здорового населения. А так как последняя задача и бессмысленна и безнадежна, то штамповать эпилептиков и эпилептоидов на основании сумм часто встречающихся в них качеств в высокой степени не плодотворно». Поведенческие проблемы больных, ранее считавшиеся основными при эпилепсии, сторонники этой гипотезы объясняют «основной неврологической дисфункцией», «недостаточным семейным регулированием», «влиянием седативных противоэпилептических средств». Такой подход привёл, как известно, к исчезновению из класса V МКБ-10 «Психические расстройства и расстройства поведения» психических нарушений при эпилепсии, диагностику которой нужно проводить, лишь основываясь на рубрике G-40 из класса VI «Болезни нервной системы».

Гипотеза локальной обусловленности

Гипотеза локальной обусловленности психических расстройств объясняет причину изменения психики, которая сводится к органическому поражению головного мозга определённой локализации — преимущественно в лобных или височных отделах головного мозга, в первую очередь, амигдало-гиппокампальных (медиобазальной, палеокортикальной) и латеральных (неокортикальной). При очагах в височной коре «височной эпилепсии» особенно часто возникают разнообразные нарушения психической деятельности, которые нередко квалифицируют как психопатические, невротические, шизофренические, депрессивные. По данным J. Bruens (1971), повреждение структур височной доли и тесно связанной с ней лимбической системы ведёт к нарушению регуляции эмоциональной и инстинктивной основы личности, диссоциации между высшими (корковыми) и низшими (подкорковыми) психическими функциями.

Богатая симптоматика поражения височной доли слагается из вестибулярных, зрительных, слуховых, обонятельных и вкусовых расстройств, особых состояний сознания с деперсонализацией и галлюцинациями; сенсорно-вегетативных изменений с нарушениями аффективности: приступов страха, тревоги, ожидания катастрофы в сочетании с психосенсорными расстройствами; расстройств речи — амнестическая, сенсорная афазия, автоматизмы мысли, паралогии, шизофазии; нарушения памяти; галлюцинаторно-бредовых, делириозных и амнестических синдромов; общеорганических изменений психики с шизоэпилептической симптоматикой — «височный психосиндром» (Landolt H., 1962).

Все психопатологические синдромы при поражении височной доли могут быть разделены на следующие группы.

. Симптомокомплексы, родственные экзогенным общеорганическим типам реакций:

• делириозный;
• галлюцинаторный;
• корсаковоподобный.

. Общеорганические изменения психики с эмоциональными и психосенсорными расстройствами.

. Синдромы деперсонализации с шизоэпилептической симптоматикой.

По данным А.С. Шмарьяна (1949), при поражении височной коры нарушения памяти блокада всего прошлого опыта, мира воспоминаний — ранние и стойкие симптомы. Однако при этом отмечается значительная сохранность мышления, критики, поведения и личности в целом. Больные осознают и адекватно переживают свои нарушения, пытаются восполнить свой дефект с помощью чисто мыслительных операций и нередко ведут подробную запись всего, что им важно запомнить.

Что же касается лобных отделов головного мозга, то поскольку лобная кора как наиболее дифференцированное и филогенетически позднее человеческое образование имеет самое тесное отношение к наиболее сложным функциям, то никакая другая область мозга при её поражении не даёт таких фундаментальных изменений личности и такой картины общей деградации и слабоумия, как поражение лобной коры.

Если при поражении височных областей отмечается значительная сохранность личности, то при поражении лобной области нарушаются основные слои, наиболее существенные связи и установки, имеющие отношение к специфически человеческим свойствам, к личности и поведению в целом. При поражении лобной коры, главным образом её выпуклой поверхности, ближе к полюсу лобной доли, преобладают аффективно-волевые расстройства: больные становятся медлительными, аспонтанными, бедными в движениях. Они пассивно связаны с окружающим миром, мимика маскообразна, недифференцирована. При поражении левого полушария все эти нарушения более массивны и могут приводить к блокаде мышления и речи с явлениями мутизма. Страдают синтез, логическая структура мысли. Больные тяжеловесны в мышлении, застревают на частностях, не в состоянии выделить существенное, смысл целого. Восприятие окружающей жизни сужено и уплощено. Нарушения речи и мышления, аспонтанность, апатия, потеря цели могут привести к изоляции, невозможности построения связей с окружающим миром, т.е. явлениям, напоминающим аутизм больных шизофренией.

В связи с тем что префронтальная кора вовлечена в сложную познавательную и эмоциональную деятельность, нарушения её функции приводят к поведенческим отклонениям, получившим название «префронтальный лобный синдром».

При поражениях базальной лобной коры выступают более глубокие изменения личности и поведения в целом с выраженными нарушениями социальных норм. Больные расторможены, эйфоричны, беспечны, склонны к состоянию возбуждения с расторможенностью низших влечений и легкомысленно-дурашливым поведением. Они эротичны, аморальны, прожорливы, неопрятны, безмятежны, с грубым нарушением критики в отношении собственных изменений личности. Поведение такого типа получило название «орбито-фронтальный синдром». Выделяют следующие типы состояний, характерные для поражения лобно-базальной коры у больных эпилепсией:

• приступы маниакального возбуждения с резкой гиперемией лица, расширением зрачков, учащением пульса, слюноотделением; отсутствие двигательных эпилептических разрядов, периодичность и яркая выразительность маниакальных приступов приводят к тому, что эти случаи долгое время расценивают как МДП;
• приступы пуэрилизма с эйфорией, нелепым детским поведением, насильственными пением, танцами и двигательными автоматизмами;
• приступы резкого аффективного и сексуального возбуждения с эксгибиционизмом и страстными позами;
• приступы ярости, раздражительности, с тоническими судорогами преимущественно в верхних конечностях без потери сознания;
• приступы тоски, ненависти, злобы с мучительными насильственными влечениями к жестоким актам;
• псевдоистерические приступы насильственного смеха или плача с блефароспазмом, общим дрожанием и возбуждением;
• приступы глубокой апатиии с бесцельным блужданием или адинамией без помрачения сознания.

Описанные пароксизмальные состояния нередко возникают при отсутствии эпилептических припадков, т.е. при так называемой «ларвированной» эпилепсии и их рассматривают в рамках транзиторных когнитивных нарушений, представляющих «припадок», развивающийся на уровне высших психических функций, более всего характерных для лобной эпилепсии, при которой на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды медленных волн частотой 3 Гц и длительностью более 3 с. Транзиторные когнитивные нарушения, как правило, наблюдают при поражении лобных отделов левого полушария головного мозга. Они представлены:

• речевыми расстройствами, характеризующимися тем, что среди полного здоровья обнаруживаются затруднения в произнесении фраз, понимании обращённой речи или подборе слов. Характер речевых нарушений определяется тем, какие отделы левого полушария вовлечены в патологический процесс;
• расстройства вербального мышления в виде остановки мыслей, ощущения пустоты в голове, провала мыслей, насильственных мыслей;
• расстройства вербальной памяти выражаются в преходящей беспомощности вспомнить что-либо из прошлого («транзиторная глобальная амнезия», описанная Хэмпом и Доналдом в 1974 г.) или в «насильственных воспоминаниях», относящихся к бывшим контактам больного, оживлением прежних знаний, не связанных с текущей деятельностью.

Г.Е. Сухарева (1974), H. Gastaut и соавт. (1956, 1959), H. Selbach (1965), М. Falconet (1971) считали, что наиболее глубокие и типичные изменения личности свойственны больным височной эпилепсией со сложными парциальными припадками и отчётливо регистрируемой на ЭЭГ локализацией эпилептического очага в медиобазальных отделах височной доли мозга. S. Waxman и N. Gerchwind (1975) выделили признаки изменённого поведения при височной эпилепсии: усиление эмоций, обстоятельность, повышенную религиозность, снижение сексуальной активности, гиперграфию. Авторы обозначили это состояние как «интериктальный поведенческий синдром», за которым в последующем закрепилось название «синдром Гасто-Гершвинда» (1999, 2001).

A. Ritaccio и O. Devinsky (2001) выделили основные поведенческие характеристики личности у больных с височной эпилепсией (цит. по В.В. Калинину, 2004):

• агрессивность — вспышки гнева, враждебность, жестокие поступки, преступления;
• паранойяльность, ревнивость — подозрительность, склонность к патологической интерпретации событий и поступков;
• повышенную оценку собственного предназначения — эгоцентризм, высокая оценка собственной деятельности;
• чрезмерную религиозность — глубокая вера в Бога, совершение обрядов, многократные молитвы, мистические переживания;
• философские интересы — интерес к религиозным и философским учениям, склонность к морализаторству;
• вязкость — прилипчивость, тугоподвижность мыслительных процессов;
• обстоятельность — склонность к детализации, педантичность;
• повышенную эмоциональность — углубление эмоций, застревание на эмоциональных реакциях, повышенная чувствительность, обидчивость, склонность к вспышкам гнева;
• сниженную эмоциональность — индифферентность, отсутствие инициативы;
• возбуждение, эйфория — изменения настроения, соответствующие диагнозу МДП, подъём настроения;
• эмоциональную лабильность — частая смена аффекта;
• чувство вины — тенденция к самообвинению, самоупрёкам;
• тоскливость — возникновение депрессии с самообвинениями, суицидальными попытками;
• изменение сексуальных интересов — снижение или потеря либидо, фетишизм, трансвестизм, эксгибиционизм;
• отсутствие чувства юмора — непонимание и непереносимость шуток, анекдотов, подчёркнутая серьёзность;
• чрезмерное морализаторство — стремление поучать, наказывать, ханжеское поведение;
• пренебрежение моралью — пренебрежение нравственными принципами, неполное понимание «хорошего» и «плохого»;
• гиперграфию — стремление всё постоянно записывать, ведение дневников;
• раздражительность — вспышки гнева;
• склонность к навязчивым построениям — стремление к ритуальному порядку, дисциплине, мелочам;
• пассивность, зависимость от окружающих и внешних обстоятельств — беспомощность, зависимость от обстоятельств, необходимость в постоянной помощи.

Таким образом, самые тяжёлые формы характерологических изменений, прежде считавшиеся отличительной чертой генуинной эпилепсии, в настоящее время приписывают лобной и височной эпилепсии.

Гипотеза обусловленности изменений личности от прогредиентности эпилептического процесса

Согласно этой достаточно распространённой точки зрения, эпилептические изменения личности — результат утяжеления эпилепсии — возникают спустя много лет (в среднем 10-15) после манифестации заболевания на фоне отчётливой прогредиентности течения эпилептического процесса с резким учащением припадков, признаками дезорганизации мозговой деятельности под влиянием активации эпилептического очага. По данным Б.А. Казаковцева (1999), эпилептический процесс первоначально не затрагивает ядро личности, но приводит к замедлению психических явлений. При этом меняется личностная структура: эмоциональная доступность уступает место эгоцентризму, эмпатия — раздражительности и агрессивности, альтруистические тенденции — властолюбию. Существуют исследования, подтверждающие зависимость выраженности изменений личности больных эпилепсией от числа перенесённых припадков, числа припадков за период жизни больного, а также количества лет с припадками. По наблюдениям K. Stauder (1938), спустя 10 лет от начала болезни у больных, перенёсших более 100 развёрнутых судорожных припадков, выраженные изменения личности регистрируются в 94% случаев, тогда как при меньшем количестве припадков — лишь у 17,6% больных. Более поздние работы также устанавливают корреляцию грубых характерологических изменений с длительностью течения эпилепсии с частыми генерализованными судорожными припадками и особенно со статусообразным течением эпилептического процесса. A. Matthes (1977) придавал значение в формировании изменений личности не локализации очага, а частоте генерализованных тонико-клонических судорожных припадков, «приводящих к вторичному некрозу ганглиозных клеток». Е.К. Краснушкин (1960), А.И. Болдырев (1971) считали, что «эпилептические радикалы личности нарастают по мере прогрессирования заболевания. Но при своевременном, энергичном и продолжительном лечении эпилепсии, с правильным подбором противоэпилептической терапии, изменения личности могут быть выражены минимально или практически отсутствовать». Такого же мнения придерживались Г.Б. Абрамович и Р.А. Харитонов (1979), утверждавшие, что «психические расстройства у детей, больных эпилепсией, возникают на фоне отчётливо обозначившихся прогредиентных тенденций течения, когда выявляются признаки дезорганизации мозговой деятельности под влиянием активации эпилептического очага, и они перестанут встречаться, если все случаи эпилепсии будут подвергаться с начала их возникновения адекватному и эффективному систематическому лечению, отвечающему современным принципам и возможностям». Вот почему при лечении эпилепсии помимо прекращения припадков преследуется не менее важная задача — подавление субклинических эпилептических разрядов в мозге, которые могут быть непосредственной причиной поведенческих психических интериктальных расстройств. В то же время существует противоположная точка зрения, согласно которой эпилептический припадок — лишь элемент эпилептического процесса, а не источник образования всех других симптомов эпилепсии (Семёнов С.Ф., 1967).

Гипотеза обусловленности изменений личности от формы эпилепсии

По имеющимся данным, больных с генерализованной эпилепсией отличают выраженная впечатлительность, достаточно живой ум, эмоциональная вспыльчивость, отсутствие самоуверенности, пониженная самооценка. Для «эпилепсии пробуждения» характерны: малая общительность, упрямство, отсутствие целеустремлённости, небрежность, равнодушие, утрата самоконтроля, недисциплинированность, анозогнозия, склонность к употреблению алкоголя, девиантное поведение. Для эпилепсии сна: эгоцентризм, высокомерие, ипохондричность, мелочность, вязкость, тугоподвижность мышления, обстоятельность, педантичность.

Однако наиболее тяжёлые характерологические, личностные, когнитивные, интеллектуальные нарушения встречаются в педиатрической практике у больных с эпилептическими энцефалопатиями — «состояниями, при которых эпилептическая активность сама по себе способствует развитию прогрессирующих расстройств церебральных функций» (синдромы Отахара, Драве, Веста, Леннокса-Гасто, Ландау-Клеффнера).

Гипотеза лекарственного происхождения характерологических изменений у больных эпилепсией

Давно известно, что не только эпилептические припадки, но и сами противоэпилептические препараты в результате их длительного приёма могут оказывать неблагоприятное влияние на когнитивные функции, физическую, сексуальную и психическую активность больных эпилепсией. Прежде всего, это относится к производным барбитуровой кислоты, которые, «подавляя возбудительный процесс, создают застойное тормозное состояние, имеющее значение для формирования и поддерживания застойности и замедленности психических процессов», а также оказывают выраженное седативное действие, приводят к когнитивным и поведенческим расстройствам. «Влияние противоэпилептических препаратов на формирование когнитивно-нейропсихологических дисфункций — фактор не менее значимый, чем припадки и субклинические нарушения биоэлектрической активности мозга». Появление на фармацевтическом рынке антиконвульсантов, которые помимо противоэпилептического действия оказывают антипсихотический, антиобсессивный, тимолептический, нормотимический и прочие эффекты (карбамазепина, вальпроатов, ламотриджина, топирамата) значительно расширило возможности терапии больных эпилепсией. Однако не только традиционные, но и новые противоэпилептические препараты способны провоцировать психические расстройства.

А.Л. Максутова и В. Фрешер (1998) составили перечень психических нарушений в результате приёма старых и новых противоэпилептических средств.

• Барбитураты оказывают чрезвычайное седативное влияние, которое у некоторых больных может проявляться при очень низких дозировках, снижают краткосрочную память. У детей возможно гиперактивное поведение с агрессивностью и раздражительностью, у взрослых и пожилых — проявления депрессии.
• Карбамазепины способствуют появлению возможных черт агрессивности в поведении.
• Фенитоин вызывает утомляемость, когнитивные и аффективные расстройства, поведенческие расстройства, расстройства влечений.
• Вальпроаты в дозах, превышающих среднетерапевтические, оказывают отчётливое седативное действие, реже — преходящее проявление агрессивности. При длительном применении возможно развитие «вальпроевой энцефалопатии» с тремором, атаксией, расстройствами сознания.
• Сукцинимиды при повышении дозировок вызывают брадифрению либо повышенную раздражительность, страхи, агрессию, в некоторых случаях — развитие психоза.
• Бензодиазепины способствуют утомляемости, физической и психической слабости на фоне заторможённости, у детей появляются эпизоды раздражительности, гиперактивного поведения.
• Ламотриджин вызывает преходящие проявления агрессии, раздражительности, импульсивности, непоседливости, эпизоды спутанности сознания, топирамат — нарушение концентрации внимания, амнезию, эмоциональную лабильность, страхи, депрессивные расстройства, параноидные психозы, окскарбазепин — агрессивность, расстройство сна, страхи, депрессии, нарушение концентрации внимания.

Таким образом, побочные эффекты лечения нередко наносят больший вред, чем сами эпилептические припадки, а наличие и степень выраженности поражения мозга усугубляет негативное влияние антиконвульсанта на поведение и познавательные функции.

Кроме того, антиэпилептическая терапия с использованием барбитуратов, сукцинимидов одновременно с урежением или прекращением припадков иногда вызывает развитие интериктальных негативных психических нарушений, которые сопровождаются увеличением патологических изменений биоэлектрической активности мозга в виде «насильственной» или «форсированной» нормализации ЭЭГ (forsierende normalization), впервые описанной H. Landolt в 1953 г. Предполагаемыми механизмами этого феномена служат снижение содержания фолиевой кислоты в результате приёма противоэпилептических средств и повышение дофаминергической активности. Таким образом, психические расстройства у больных эпилепсией могут быть не только результатом активации эпилептического очага (психические нарушения как эквивалент эпилептического припадка), но и носить альтернативный характер (Tellenbach H., 1965), развиваясь в момент истощения эпилептической активности. Ухудшение психического состояния у больных эпилепсией при благоприятном терапевтическом воздействии на припадки отмечали также О.В. Кербиков, 1953; G. Schorsch, 1962; H. Penin, 1965; И.С. Тец, 1969 и др. Вместе с тем в последние годы утверждения о возможности появления альтернативных психических расстройств рассматриваются современными эпилептологами как «некорректные».

Гипотеза психогенного происхождения изменения личности у больных эпилепсией

В соответствии с ней основное значение в развитии характерологических изменений у больных эпилепсией отводят социальной среде и обществу. Согласно этой гипотезе, изменение личности у больных эпилепсией относят к реактивным психическим расстройствам, т.е., связано с реакцией на заболевание и на отношение к себе со стороны окружающих. Возражая против шаблонного описания личностных проявлений у больных эпилепсией, сторонники этой гипотезы склонны объяснять особенности поведения больных главным образом реакцией личности на болезнь и окружающую среду. «Эпилептическое изменение личности обусловлено, помимо самого эпилептического процесса, стереотипными и однообразными реакциями больного на проявления заболевания и, в первую очередь, на изменившееся положение в семье, трудовом коллективе, в микросоциальных связях». «Пренебрежительное, часто агрессивное отношение окружающих к больным эпилепсией формирует то, что принято называть “эпилептическим характером”. «Повышенный риск появления психических расстройств у больных эпилепсией связан с тем, что им навязываются ограничения и запреты в повседневной жизни». «Общество само создает эпилептический характер у больных. Расстройство поведения и характера больных эпилепсией — результат ненормального образа жизни, навязываемого им припадками или несправедливым отношением общества». Риск повторения припадков в одних случаях повышает внимание к своему здоровью и моделирует особый стиль «защитного» поведения с заострением гиперсоциальных признаков: чрезвычайной прилежностью, педантичностью, исполнительностью, добросовестностью, повышенным чувством справедливости. В других случаях больные становятся суперчувствительными, робкими, боязливыми, мнительными, ранимыми, обидчивыми («дефензивными»). И, наконец, у значительной части пациентов превалирующими могут быть антисоциальные черты: повышенная раздражительность, мстительность, придирчивость, взрывчатость, склонность к ссорам, вспышкам злобы, ярости (эксплозивность), что нередко сопровождается опасными и жестокими действиями, направленными на окружающих». Как известно, классическим описанием характера больного эпилепсией служит определение, данное P. Samt в 1875 г.: «Несчастный с именем божьим на устах, молитвенником в кармане, камнем за пазухой, диаволом в сердце и бесконечной низостью в душе». Но если в прошлом религиозность считалась почти патогномоничным свойством эпилептической психики («сочетание религиозности и безудержного эротизма» — B. Morel, 1860) то в настоящее время эпилептическую религиозность, а также педантичность в виде скрупулёзной любви к порядку, пунктуальность, гиперсоциальность, прилежность, исполнительность, добросовестность, склонность к банальным и назидательным поучениям, особое сверхценное отношение к родным и близким, чрезмерную привязанность к людям, животным, предметам, ситуациям, стремление к правдолюбию и справедливости объясняют не столько самой болезнью, сколько фанатической приверженностью больных той системе взглядов, в которой они воспитывались, что свойственно инфантильным личностям с незрелостью собственных суждений. Преморбидные гиперсоциальные черты личности больных эпилепсией нередко находят отражение в структуре эпилептического психоза с бредовой симптоматикой, в которой особое место занимают идеи здоровья, семьи, Бога, а наличие «религиозного бреда, основанного на зрительных галлюцинациях», помогает в дифференциальной диагностике с шизофренией. В то же время отмеченные характерологические особенности больных эпилепсией приводят к формированию паранойяльных черт с идеями отношения, склонностью к ипохондрическим реакциям, что в ряде случаев трудно отличить от вариантов патологического развития личности.

В последние годы в связи с возрастанием интереса к качеству жизни больных эпилепсией появились исследования, доказывающие, что «поведенческие расстройства в детском и подростковом возрасте могут оказывать вредное воздействие на последующее развитие личности и социальное функционирование больных эпилепсией». К последствиям такого рода относят «ограничения в образовании, бедное эмоциональное и поведенческое регулирование».