Отказ почек может быть из за миеломы. Поражение почек при множественной миеломе. Тщательное выявление и интенсивное лечение инфекционных осложнений до начала ХТ

Миеломная нефропатия – это заболевание, которое заключается, в первую очередь, в повреждении почечных нефронов аномальными белками - парапротеинами. Характерным для истинной миеломной почки является отложение преципитатов аномальных миеломных белков в дистальных отделах канальцев с повреждением и закупоркой последних. Почки при миеломной нефропатии в размерах увеличены, имеют плотноватую консистенцию, интенсивно-красного цвета. На разрезе разбухает отечный мозговой слой. В некоторых случаях почки бывают сморщены и уменьшены в размерах. Наиболее типично для миеломной почки изобилие цилиндров в расширенных просветах канальцев, в некоторых участках - с отложениями кальция (известковые цилиндры). В отдельных случаях большинство канальцев наводнено гомогенными белковыми массами. Порой цилиндры специфичной чешуйчатой формы по периферии оцеплены гигантскими клетками вроде клеток рассасывания инородных тел. Эпителий канальцев подвержен значительным трансформациям в виде вакуольной, гиалиново-вакуольной и зернистой дистрофии, свободно слущивается. В интерстициальной ткани обнаруживаются (не меньше чем в 50 % случаев) участки клеточных инфильтратов и фиброза. При истинной миеломной почке сосуды почек, как и клубочки, остаются почти интактными. При выраженной и продолжительной гиперкальциемии начинается нефрокальциноз и формирование конкрементов (почти в 10 % случаев). Так как миеломная болезнь формируется в основном у лиц пожилого возраста, часто выявляют явления атеросклероза сосудов почек и с этим объединяют возможность развития ишемии почек.

лечение

На сегоднящний день не существует верных методов и средств для лечения миеломной болезни. Тем не менее использование комплексной терапии с применением цитостатиков (циклофосфамид, сарколизин и др.) в соединении с глюкокортикоидами и анаболическими гормонами разрешает во многих случаях добиться продолжительной (до 2-4 лет) клинической ремиссии и, таким образом, повышения длительности жизни больного.

симптоматика

Наиболее ранним и постоянным признаком миеломной почки является протеинурия, которая обнаруживается у 65-100 % больных. В симптоматике миеломной нефропатии отсутствует обычный вариант HC: гипопротеинемия, отеки, гиперхолестеринемия; не отмечают симптомов сосудистых поражений почки – ретинопатию, гипертензию. Свойственны гипер-и диспротеинемия с превалирующим содержанием в-глобулинов и аномального парапротеина. В осадке мочи находят разного рода цилиндры, преимущественно гигантские цилиндры послойного строения. Лейкоцитурия и эритроцитурия чаще отсутствуют. У некоторых больных (23%) отмечают явления острого нефронекроза, что ведет к ОПН с олиго-или анурии и непрестанным нарастаниям азотемии.

2306 0

Поражение почек при миеломной болезни клинически характеризуется прежде всего мочевым синдромом , особенностью которого является относительная изолированность, протеинурии, хотя возможно обнаружение в моче большого количества цилиндров, иногда лейкоцитов; гематурия редка. Появились сообщения об обнаружении в моче больных с миеломой плазматических клеток .

Протеинурия — наиболее постоянный симптом поражения почек при миеломе. Как уже отмечалось, протеинурия у части больных может предшествовать другим клиническим признакам миеломы или оставаться ее единственным симптомом.

Качественная характеристика белка мочи во всех случаях протеинурии для диагностики миеломы приобретает исключительную ценность. По существу электрофорез на бумаге или в крахмальном геле белков суточной мочи, а также иммуноэлектрофорез, выявляющие моноклоновый пик (М-градиент), подобный сывороточному пику , может служить одним из самых надежных способов правильной диагностики. Этот метод позволяет также предположить и характер нефропатии при миеломе, не прибегая к пункционной биопсии почки, которая при данной патологии опасна.

Следующее наблюдение демонстрирует возможность длительного существования изолированной протеинурии как единственного симптома подтвержденной позже миеломной болезни, скудость данных, полученных при биопсии почек, осложнения этой процедуры и важность простого электрофореза белков мочи для диагностики миеломы.

Больной Ш., 50 лет, поступил в клинику с жалобами на выраженную общую слабость, повышенную утомляемость, резкое исхудание (за 1½ года похудел на 12 кг), чувство скованности по утрам в мелких и крупных суставах конечностей. При профилактическом осмотре примерно за 1½ года до поступления в клинику была выявлена массивная протеинурия (до 20‰), которая сохранялась такой же выраженной и при последующем амбулаторном наблюдении.

При обследованиях обращали на себя внимание постоянно нормальные общие и биохимические показатели крови. В клинику поступил с подозрением на амилоидоз. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Нb крови 120 г/л, СОЭ 4 мм/ч. Биохимический анализ крови без отклонений от нормы. Белка в моче 5,5-10‰ (17 г/сут). Заподозрена миеломная болезнь, хотя белок Бенс-Джонса в моче не найден. Повторные исследования белков сыворотки электрофорезом на бумаге и тизелиограммы диспротеинемии не выявляли.

СОЭ стойко сохранялась нормальной (4-18 мм/ч). С целью дифференциальной диагностики была произведена „закрытая” пункционная биопсия почки, выявившая выраженную дистрофию эпителия канальцев и расщепление БМ клубочков. При электрофорезе белков мочи обнаружен М-градиент пик парапротеина в области γ-фракции, а затем при тщательном рентгенографическом исследовании костей черепа выявлены и костные симптомы миеломной болезни.

Экскреция с мочой альбуминов при миеломной болезни практически очень мала, чем обычно и объясняют крайнюю редкость при этой патологии (если не считать случаев присоединения амилоидоза) НС. Основную массу белков мочи в типичных наблюдениях составляет белок Бенс-Джонса, выделение которого может достигать 20 г/сут и больше. Возможно, что димеры и полимеры легких цепей, которые также встречаются в моче, образуются в канальцевой жидкости. Известно, что протеинурия Бенс-Джонса не всегда сопровождается развитием «миеломной почки», а «миеломная почка» может выявляться и при отсутствии белка Бенс-Джонса в моче .

В некоторых случаях миеломы в связи с тяжелым поражением канальцевого аппарата дисфункция канальцев может достигать большой степени, проявляясь клинически как парциальные нарушения, объединяемые в соответствующие синдромы. В разных комбинациях описываются ренальная гликозурия и аминоацидурия, необычно высокий клиренс фосфатов и мочевой кислоты, ацидоз проксимального типа, иногда сочетающиеся с генерализованной остеомаляцией, т. е. по существу синдром Фанкони у взрослых .

Представляет интерес тот факт, что при сочетании синдрома Фанкони и миеломы первый почти всегда предшествует диагнозу миеломы. Такая своеобразная стадия болезни может продолжаться многие годы. В противоположность этим вариантам дисфункция дистальных канальцев при миеломе редка и никогда не обнаруживается при отсутствии легких цепей глобулинов в моче. Наконец, сочетание функциональных нарушений проксимального и дистального канальцев, в частности в виде вазопрессинрезистентного нефрогенного диабета, описано у больных с наличием легких цепей протеина в моче, но без диагностических признаков миеломы («нефропатия легких цепей»).

Все эти данные представляют определенную практическую ценность, так как заставляют длительно наблюдать и повторно обследовать эту категорию больных с целью выявления миеломы.

Как уже указывалось, прогноз при миеломной болезни нередко определяется возникновением и прогрессированием почечной недостаточности ; при этом решающую роль играет скорость нарастания азотемии. Хотя обычно развитие почечной недостаточности связывается с возникновением характерной для миеломы тубулярной обструкции или реже присоединением амилоидоза, в патогенезе функциональных нарушений важную роль играют также сложные механизмы взаимодействия экскретируемого белка Бенс-Джонса или легких цепей протеина с канальцевым эпителием, т. е. определенное нефротоксическое влияние указанных субстанций.

Так, in vitro в культуре ткани показано угнетение некоторых функция почечных канальцев под действием отдельных белковых фракций мочи больных миеломой (с белком Бенс-Джонса в моче); и больных с «нефропатией легких цепей» . Представляет интерес в этой связи и обнаруженное D. Clyne и соавт. (1974) поражение проксимальных канальцев при интраперитонеальном введении χ-типа легких цепей белка Бенс-Джонса. Определенную роль в развитии почечной недостаточности может, конечно, играть и ряд других факторов - гиперкальциемия, гиперурикемия, повышенная вязкость плазмы, усиление внутрисосудистой коагуляции.

Выявление механизма почечной недостаточности имеет значение в связи с выбором терапевтических мер, особенно примененных в ранние сроки. Так, большое потребление жидкости и ощелачивающих средств способствует лучшему выведению мочевой кислоты и кальция, гиперурикемия может контролироваться назначением аллопуринола, положительную роль играет борьба с инфекцией мочевых путей и т. п. Иногда с помощью, этих мер можно добиться улучшения функций почек.

Особое место в функциональной недостаточности почек при миеломе занимает ОПН, которая иногда осложняет течение болезни. Несомненно, возникновению ОПН прежде всего способствуют дегидратация и связанные с ней повышение концентрации мочи, снижение скорости течения тубулярной жидкости. В этих условиях быстрее проявляется нефротоксическое действие белка Бенс-Джонса. Менее определенна в возникновении ОПН при миеломе роль рентгеноконтрастных методов исследования (урография) таких больных.

Однако все же следует избегать введения больным с миеломой контрастных веществ, а если внутривенная урография является крайне необходимой, надо исключить дегидратацию. Наконец, необходимо помнить о большой опасности для этих больных гиперкальциемии, особенно при неукротимой рвоте, когда концентрация кальция в крови может достигать 3,5 ммоль/л и больше.

Таким образом, клиническая картина поражения почек при миеломной болезни, несмотря на кажущееся однообразие (мочевой синдром с нарастающей почечной недостаточностью, редкость отечного НС и нефрогенной гипертонии) может в ряде случаев приобретать особенности, связанные с нарушением канальцевых функций (синдром Фанкони взрослых), эпизодами ЭПН.

Во всяком случае, при труднообъяснимой протеинурии, особенно массивной, но без других признаков НС, так же как при симптомах парциальной недостаточности канальцев почек, прежде всего у пожилых больных, необходимо обследование на миеломную болезнь. При этом нужно помнить, что нефропатия долгое время может быть единственным, на первый взгляд изолированным, проявлением общего заболевания. Комплекс исследований, и прежде всего простой электрофорез белков суточной мочи, а по возможности также их иммуноэлектрофорез, позволяет почти с полной уверенностью подтвердить диагноз «миеломная почка».

В дифференциально-диагностическом плане следует помнить о том, что существуют редкие миеломоподобные поражения почек, возникающие при некоторых опухолях внутренних органов . Так, при медуллярной карциноме щитовидной железы , аденокарциноме поджелудочной железы могут экскретироваться избытки аномального протеина, который свободно фильтруется клубочками почек и преципитируется в канальцах, напоминая миеломное поражение почек.

Особенности клиники поражения почек при других диспротеинозах связаны с той степенью вовлечения в процесс клубочков почек, которая свойственна каждому из них. Как и при миеломной болезни, при других диспротеинозах НС встречается редко. При болезни Вальденстрема и смешанной криоглобулинемии протеинурия обычно минимальна, поэтому клиническая картина болезни, как правило, определяется не поражением почек, а вовлечением в процесс других органов. Это особенно ярко выявляется при криоглобулинемии со свойственными ей кожными симптомами (пурпура, некрозы), невритами, артралгиями, гепатоспленомегалией.

Однако и при этих диспротеинозах иногда прогноз зависит от поражения почек; в том числе возможен летальный исход в связи с развитием олигурической ОПН, например, при смешанной криоглобулинемии . Как уже указывалось, поражение почек при криофибриногенемии и болезни тяжелых цепей минимально, что и обусловливает практическое отсутствие клинических признаков нефропатии при этих состояниях.

Лечение лиц, страдающих миеломной болезнью с поражением почек, безусловно, прежде всего включает современные методы терапии этого неопластического состояния. Своевременное и рациональное использование химиотерапии (мелфалан, диклофосфамид, преднизолон) и лучевой терапии в ряде случаев приостанавливает прогрессирование почечной недостаточности. При наличии нефропатии следует помнить о вреде дегидратации. Поэтому является обязательным обеспечение большого диуреза (не менее 3 л/сут), что в сочетании с ощелачиванием мочи, уменьшающим преципитацию белка Бенс-Джонса, может долго сохранять удовлетворительной функцию почек. Необходимо также по возможности корригировать гиперкальциемию (гипергидратация, КС, диуретики, кальцитонин), гиперурикемию (аллопуринол), бороться с повышенной вязкостью крови. В некоторых случаях хороший эффект может дать плазмаферез.

В терминальной стадии почечной недостаточности, а также в связи с эпизодами ОПН обсуждаются возможности применения перитонеального диализа и гемодиализа . Хотя критерии отбора на гемодиализ больных с миеломой пока еще нельзя считать общепризнанными, все же в отдельных публикациях по этому поводу указывается на то, что гемодиализ при миеломной болезни следует проводить в тех случаях необратимой почечной недостаточности, когда отсутствуют осложнения, имеется большая вероятность хорошей ремиссии болезни, возможна значительная реабилитация . В последнее время появляются сообщения и о трансплантации почки при миеломной болезни.

Клиническая нефрология

под ред. Е.М. Тареева

ПЛАН

I. Введение

II. Миеломная болезнь и миеломная нефропатия

Этиология

Классификация Патогенез

Морфологические изменения

Клинические проявления

Диагностика

III. Список используемой литературы

I. ВВЕДЕНИЕ

Поражение почек расценивается как наиболее частое клиническое, морфологическое и лабораторное (биохими­ческое) проявление миеломной болезни и в то же время одно из наиболее тяжелых и неблагоприятных в прогно­стическом отношении осложнений этой болезни. Частота поражения почек при миеломной болезни колеблется от 60 до 90 и даже до 100 %. Во многих случаях патологические изменения в почках служат первыми, наиболее ранними клинико-лабораторными проявлениями миеломной болезни, что послужило основанием для выделения почечной формы этой болезни. Поражение почек, обусловленное миеломной болезнью, обозначается как «миеломная нефропатия» или «миеломная почка», реже - как «парапротеинемический нефроз». Патологические изменения в почках могут иметь различный характер и отличаться значительным полиморфизмом. В одних случаях они строго специфичны для миеломной болезни и обусловлены пара- и диспротеинозом. Этому характеру поражения почек и соответствует термин «миеломная почка». В других случаях миеломной нефропатии изменения в почках носят неспецифический (или не строго спе­цифический) для данной болезни характер и проявляются в виде пиелонефрита, амилоидоза почек, нефрокальциноза, артериолосклероза.

Сравнительно частые пиелонефрит и артериолосклероз почек объясняют преобладанием среди больных миеломной болезнью лиц пожилого возраста и снижением при этом заболевании сопротивляемости организма к инфек­ции.

II. МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ И МИЕЛОМНАЯ НЕФРОПАТИЯ

Миеломная болезнь, или плазмоцитома,- сборная группа опухо­левых процессов в системе В-лимфоцитов, относящихся к парапротеинемическим гемобластозам, заболеваниям иммунокомпетентной системы, проявляющейся гиперпродукцией однородных (моноклоновых) иммуноглобулинов или их фрагмен­тов.

Этиология миеломной болезни до сих пор не выяснена. Характерной ее особенностью является способность миеломных клеток продуцировать патологические белки - парапротеины. Поэтому миеломную болезнь обозначают еще термином «парапротеиноз».

Особенностью данной группы заболеваний являет­ся однородность опухолевой массы, происходящей из одной единст­венной клетки, обуславливающей продукцию тех или иных иммуноглобулинов. Возможна патологическая продукция одного вида иммуноглобулина, двух (IgG, IgА), исходящих из плазматиче­ских клеток, либо IgМ - из лимфоидных. Возможна продукция макроглобулина (протеин-М). В случае роста клона клеток, продуцирующих тяжелые цепи иммуноглобулинов, развивается бо­лезнь тяжелых цепей.

В 1846 г. Д. Дальримпль описал размягчение и переломы костей, обнаруженные на аутопсии. Понадобилось 40 лет, чтобы сложилось вполне современное учение об миеломной болезни. Выявленный Генри Бенс-Джонсом (1847, 1848) и позже Мак-Интайром (1850) в моче особый вид белка, по современным представлениям классифи­цируемый, как полипептид легких цепей, открыл путь к массовому изучению этого заболевания. В 1873 г. Рустицкий описал «множест­венную миелому», а О. Калер (1889) - ее полную клиническую кар­тину, в том числе миеломную нефропатию. Структуру последней детально осветили лишь в 1920 г. С. Танхаузер и Е. Краус.

Болезнь встречается чаще в возрасте от 40 до 70 лет. Частота ее составляет 1:100000 населения в год.

Миеломная нефропатия (МН) - грозное проявление миеломной болезни, встречается, по данным различных авторов, от 30 до 50% и даже до 80%.

Все миеломные клетки развиваются из единой клетки-предшественницы. Причины, приводящие к возник­новению клона миеломных клеток, пока не установлены. Большин­ство исследователей связывают его появление с активацией (экспрессией) определенных онкогенов. Экспрессия онкогенов мо­жет быть обусловлена как наступающими в результате различных воздействий точечными мутациями онкогенов, так и различного рода транслокациями в пределах одной или нескольких хромосом. По-видимому, в результате этих изменений гены начинают кодиро­вать синтез измененной (опухолевой) информационной РНК и клет­ка приобретает все характеристики злокачественной. Опухолевые плазматические клетки стимулируются различными ростовыми факторами, в основном интерлейкином-6, а также, возможно, грануломоноцитарным колониестимулирующим фактором, интерлейкином-3, которые продуцируются костномозговыми моноцитами, макрофагами, Т-клетками (паракринная стимуляция) или самими миеломными клетками (аутокринная стимуляция). Показательно, что при миеломной болезни, в отличие от многих других заболева­ний крови, не выявлено специфических изменений хромосом.

В основе процесса лежит диффузное или очаговое разрастание патологических плазматических клеток, продуцирующих парапротеины. Пролиферация плазматических клеток в костном мозге при­водит в большинстве случаев к разрушению костного вещества, так как миеломные клетки продуцируют остеокластивирующий фактор. Деструкции в первую очередь подвергаются плоские кости, позвон­ки, проксимальные отделы трубчатых костей.

Многочисленные классификации миеломной болезни, выделяю­щие с различными вариациями множественно-узловую, диффуз­ную, диффузно-узловую, костную, внекостную и другие формы, по мнению многих, могут быть, скорее, этапами заболевания. Пораже­ния почек при миеломной болезни также рассматриваются различно в зависимости от морфологического подхода, либо клинического.

Классификация. Учитывая сложные взаимоотношения, склады­вающиеся в организме больного, обусловленные действием ряда этиологических, а также сопутствующих факторов, метаболических расстройств, варианты МН целесообразно рассматривать, согласно схеме Л.Морел-Мароджер (1979):

1) поражения почек, прямо связанные с миеломой (протеинурия Бенс-Джонса, почечный ацидоз, синдром Фанкони с канальцевой дегенерацией, сольтеряющий нефрит, почечная недостаточность, образование канальцевых слепков, интерстициальная плазмоцитарная инфильтрация, амилоидоз, гломерулосклероз);

2) расстройства метаболизма (гиперкальциемия, гиперурикемия, дегидратация);

3) острая почечная недостаточность (вследствие внутривенной урографии).

4) инфекционные осложнения (пиелонефрит, интерстициальный нефрит).

Патогенез. Из приведенной классификации видно, что характер вовлечения почек в патологический процесс гетерогенен и потому механизмы поражения почек должны быть рассмотрены раздельно с учетом прямого и опосредованного влияния диспротеинемии. Из­менения в почках, непосредственно связанные с формированием миеломы, обусловлены действием на почечную ткань парапротеинов.

В метаболизме целых иммуноглобулинов почки какой-либо су­щественной роли не играют. Интактные молекулы иммуноглобули­нов не проходят через нормальный клубочковый фильтр и не реабсорбируются в канальцах.

Клубочковая фильтрация этих молекул может произойти только при повреждении стенки капилляра, однако и в этом случае реабсорбции иммуноглобулинов не произойдет, и они попадут в мочу, не катаболизируясь при движении сквозь канальцы. Таким образом, наличие целых иммуноглобулинов в моче - показатель поврежде­ния клубочков.

Диагностика проводится с помощью исследования мочи (тест с сульфосалициловой кислотой или электрофорез белков) или с помощью биопсии почек. Лечение направлено на терапию множественной миеломы и обеспечение адекватного тока мочи.

Тубулоинтерстициальное и гломерулярное поражение наиболее характерны для поражения почек при миеломе. Непосредственные механизмы повреждения нефронов легкими цепями неизвестны.

Тубулоинтерстициальная болезнь. Легкие цепи реабсорбируются в проксимальных канальцах, достигают дистальных отделов нефрона и связываются с отфильтрованными белками и мукопротеином Тамма-Хорсфолла (секретируется клетками толстого восходящего канальца Генле) с образованием обструктирующего осадка. Термин миеломная почка или миеломная канальциевая нефропатия обычно относится к тубулоинтерстициальным нарушениям, которые происходят в результате этих процессов. Следующие факторы предрасполагают к формированию осадка:

• низкая скорость опока мочи,
• рентген-контрастные вещества,
• гиперурикемия,
• НПВС,
• повышение концентрации NaCL в просвете канальцев (например, под воздействием петлевых диуретиков),
• повышенный уровень внутриканальциевого кальция вследствие гиперкальциемии, которая часто развивается вторично вследствие распада костной ткани при множественной миеломе.

Другие типы тубулоинтерстициальных нарушений, сопровождающиеся протеинурией Бене Джонс, включают нарушения проксимального канальциевого транспорта, вызывающие синдром Фанкони и интерстициальное отложение легких цепей с воспалительными инфильтратами и активным повреждением канальцев.

Гломерулопатии . Для миеломной гломерулопатии характерны 2 механизма: первичный (AL) амилоидоз и гломерулярное отложение легких цепей или редко тяжелых цепей. AL-амилоидоз проявляется гломерулярным накоплением AL-амилоида в мезангии, субэпителиально или субэндотелиально,или комбинированно. Отложение амилоида происходит с хаотичными, неветвящимися волокнами, состоящими из различных участков легких цепей. Болезнь легких цепей (БЛЦ), которая может сочетаться с лимфомой и макроглобулинемией Вальденстрема, представляет собой отложение неполимеризованных легких цепей (т.е. без волокон) в клубочках, обычно постоянных участков цепей.

Симптомы и признаки миеломной нефропатии

Преобладают клинические проявления миеломной болезни, а также развивается нормохромная нормоцитарная анемия.

Диагностика миеломной нефропатии

• Анализ мочи с сульфосалициловой кислотой или электрофорез белков мочи (миелома почек).
• Биопсия (гломерулопатия).

Миеломную болезнь почек можно заподозрить при наличии комбинации следующих признаков:

• Почечная недостаточность.
• Минимальные изменения в мочевом осадке.
• Отрицательный или слабо-положительный результат на протеин в моче с использованием тест-полоски (несмотря на повышенный уровень альбумина в моче у пациента с нефротическим синдромом).

Следует подозревать это заболевание даже у пациентов без анамнестических или клинических данных, свидетельствовавших бы о наличии множественной миеломы. Диагноз тубулоинтерстициального заболевания легких цепей (миеломная почка) подтверждается положительным результатом анализа мочи с сульфосалициловой кислотой, означающий наличие значительного количества неальбуминовых белков, и/или электрофорезом белков мочи (ЭФБМ). Диагноз гломерулопатии подтверждается с помощью биопсии почек. Биопсия почек может выявить отложение легких цепей у 30-50% пациентов с миеломой, несмотря на отсутствие выявления парапротеинов иммуноэлектрофорезом белков или мочи.

Прогноз миеломной нефропатии

Поражение почек - основной прогностический фактор при множественной миеломе. Прогноз хуже для пациентов с AL-амилоидозом, у которых накопление амилоида продолжается, и поражение почек прогрессирует в большинстве случаев до почечной недостаточности. При любой форме без лечения практически все поражения почек прогрессируют до почечной недостаточности.

Лечение миеломной нефропатии

• Лечение множественной миеломы.
• Профилактика снижения ОЦК и поддержание обильного диуреза.

Лечение множественной миеломы. Профилактика снижения ОЦК и поддержание обильного диуреза - основные лечебные мероприятия. В дополнение, факторы, ухудшающие функцию почек (например, гиперкальциемия, гиперурикемия, прием нефротоксичных лекарственных препаратов), необходимо избегать или лечить. Некоторые мероприятия часто рекомендуют, но их эффективность не доказана. Можно использовать плазмаферез для удаления легких цепей, ощелачивание мочи, чтобы способствовать изменению заряда легких цепей и уменьшить взаимодействие с мукопротеином Тамма-Хорсфалла, что делает легкие цепи более растворимыми. Следует избегать назначения петлевых диуретиков для профилактики уменьшения ОЦК и высоких концентраций натрия в дистальных канальцах, что может ухудшить течение миеломной болезни почек (петлевые диуретики назначают, если присутствует гиперкальциемия).

Болезни почек нередко приводят к опасным последствиям и нарушениям нормальной жизнедеятельности организма. Большинство из необратимых поражений увеличивает риск летального исхода. Одной из подобных патологий является миеломная нефропатия, которая не подлежит полному устранению. При своевременной диагностике и лечении возможно увеличить срок ремиссии. Прогрессирующая болезнь провоцирует развитие почечной недостаточности, а это опасно для жизни больного.

Что такое нефропатия?

Миеломная нефропатия – это заболевание почек, характеризующееся уплотнением органа, последующим его увеличением и приобретением ярко-красного оттенка. Происходит это вследствие поражения почечных нефронов патологическими белками. Белки скапливаются в дистальных отделах почки, что постепенно забивает и повреждает канальцы. В результате почка сморщивается и уменьшается в размерах.

В группу риска развития миеломной нефропатии входят люди пожилого возраста. Опасность заболевания представляется в виде развития ишемии органа и атеросклероза сосудов.

При множественной миеломе образуются патологические опухолевые очаги по всему организму, в том числе и в тканях почек

Симптоматика заболевания

Болезни почек зачастую проявляются болями в области поясницы и отеками конечностей. Но симптоматика миеломной нефропатии существенно отличается. Здесь нет ярко выраженных симптомов, поэтому обнаружить ее можно лишь посредством регулярного проведения обследования.

Протеинурия

Протеинурия является основным симптомом развития нефропатии почек. Симптоматика представляет собой обнаружение белка в моче, причем это может происходить на протяжении многих лет. Протеинурия обнаруживается у 65% больных миеломной нефропатией. Показатели белка могут достигать 66 г/л при максимально допустимом значении в 0,14 г/л.

Белок Бенс-Джонса

Болезни почек с характерным наличием в моче белка Бенс-Джонса указывают на скорое развитие почечной недостаточности. В случае с миеломной нефропатией этот критерий также является основным, правда, выявление его осуществляется не во всех случаях сразу. Во время стандартного нагревания мочи до 50-60 градусов по Цельсию определение белка происходит лишь в 30-40% случаев.

Наличие в моче белка Бенс-Джонса дает возможность с большой вероятностью предполагать у пациента наличие множественной миеломы

Прочая симптоматика

Рассматриваемое поражение почек зачастую протекает с выраженной протеинурией и недостаточностью. Но при серьезном поражении канальцев происходит их дисфункция с нарушением функций парциального характера. В этом случае нередко диагностируются глюкозурия, фосфатурия, гипокалиемия и прочие поражения, характерные больше для синдрома Фанкони. Это затрудняет диагностику миеломной нефропатии.

Диагностика

Миеломная нефропатия диагностируется при жизни редко. Более половины смертельных случаев вследствие нарушений функции почки происходят по причине развития представленного заболевания.

Даже повышенная СОЭ в крови человека поначалу находит иное определение – выявление настоящего заболевания осуществляется уже на этапе серьезного поражения канальцев и выявленной почечной недостаточности.

Только пункция костного мозга дает возможность поставить диагноз миеломной болезни

Диагностика болезни определяется методом от противного – важно исключить все возможные патологии органа, чтобы своевременно выявить нефропатию. Здесь прибегают к следующим анализам:

• – определяют содержание белка. При его наличии исключаются протеинурия, когда она возникла безосновательно – больной не переносил инфекционные заболевания, у него не выявлено процесса нагноения.
• Визуальный осмотр врача – для миеломной нефропатии характерны отсутствие отеков, повышение артериального давления, но отмечается наличие болевого синдрома в костях и ломоты в суставах.
• Второстепенные исследования – анализ на наличие в моче белка Бенс-Джонса, рентгенография костей, электрофорез белков крови, а также биопсия почки.

Последнее исследование спорно, поскольку не всегда удается установить причину морфологических изменений органа, присущих миеломной нефропатии.

В запущенном состоянии развивается канальцевый ацидоз, который легко выявить по лабораторным анализам крови и мочи. В крови увеличивается уровень натрия и хлора, а в моче снижается суточная секреция кальция и фосфора, но при этом повышается содержание калия. Это становится одним из способов диагностирования миеломной нефропатии.

Лечение

Заболевание не имеет точной схемы лечения. Следует отметить и отсутствие эффективного средства для лечения патологии. Врачи могут обеспечить только продолжительный период ремиссии – от 2 до 4 лет. Для этого больному проводят курсы введения цитостатиков, глюкокортикоидов и анаболических гормонов.

Лечением миеломной нефропатии должна заниматься целая команда специалистов

Но цитостатики и глюкокортикоиды запрещены в лечении при диагностировании почечной недостаточности. В дополнение к анаболическим гормонам идет симптоматическая терапия и плазмаферез, но только в редких для этого случаях. О пересадке почки при миеломной нефропатии врачи речи не заводят, так как это противопоказано.

Поскольку диагностирование представленного заболевания затруднено, а в некоторых случаях попросту невозможно, следует проходить регулярное годовое обследование. При нарушениях функций почек и раннем диагностировании патологии больные стоят на учете и гораздо чаще обследуются.